114-1 小兒科 考古題詳解

臟衰竭的症狀。 [核心知識] - **先天性心臟病引起心臟衰竭的時機**：取決於病變的性質、嚴重程度以及肺血管阻力的變化。 - **大型左向右分流病變 (Large left-to-right shunts)**：如大型 VSD、PDA，通常在出生後數週至數月，當肺血管阻力下降後，肺血流量大幅增加，才會引起心臟衰竭症狀（如呼吸急促、餵食困難、生長遲緩）。 - **阻塞性病變 (Obstructive lesions)**：如主動脈弓狹窄 (coarctation of the aorta)、主動脈瓣狹窄 (aortic stenosis) 等，通常在動脈導管關閉後，循環系統無法代償時，於出生後數天內出現心臟衰竭或休克。 - **發紺型心臟病 (Cyanotic heart disease)**：如 d-TGA，出生後即出現發紺，若血液混合不足，則會迅速惡化。 - **亞柏斯坦畸形 (Ebstein anomaly)**：三尖瓣向下移位到右心室，導致右心房擴大和三尖瓣功能不全（逆流）。 - **嚴重三尖瓣逆流**：若逆流嚴重，會導致右心房壓力升高、右心室功能不全，進而引起胎兒期心臟衰竭，表現為胎兒水腫 (fetal hydrops) 或胎兒心律不整。因此，在胎兒時期就可能出現心臟衰竭的症狀。 - **左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)**：左心室、主動脈瓣、二尖瓣和主動脈弓發育不良。出生後動脈導管關閉，全身循環無法維持，會導致嚴重休克和心臟衰竭，通常在出生後數天內發生。雖然胎兒期可診斷，但「心臟衰竭的症狀表現」通常指出生後的臨床症狀。