114-1 小兒科考古題詳解

Question

【114-1 醫學(四) 第8題】關於各種先天性心臟病引起心臟衰竭的臨床症狀表現時機，下列何者最為適當？

Accepted Answer

[破題關鍵]
嚴重的心臟結構異常，特別是涉及瓣膜功能障礙的，可能在胎兒期就導致心臟衰竭。
[選項拆解]
- A：大型的心室中隔缺損（VSD）：錯在通常出生後 4-6 週，當肺血管阻力下降後，才會因肺血流量過多而出現心臟衰竭症狀，出生一週內較不常見。
- B：大型的心房中隔缺損（ASD）：錯在大型 ASD 引起的左向右分流通常不會在嬰兒期導致心臟衰竭，症狀多在成年後才出現。
- C：左心發育不全症候群（HLHS）：錯在心臟衰竭的症狀表現通常在出生後數天，當動脈導管關閉後才發生，而非胎兒時期。胎兒期主要是結構異常的診斷。
- D：正確。亞柏斯坦畸形合併嚴重三尖瓣逆流，可能導致嚴重的右心衰竭，進而引起胎兒水腫等胎兒期心臟衰竭的症狀。
[核心知識]
- **先天性心臟病引起心臟衰竭的時機**：取決於病變的性質、嚴重程度以及肺血管阻力的變化。
    - **大型左向右分流病變 (Large left-to-right shunts)**：如大型 VSD、PDA，通常在出生後數週至數月，當肺血管阻力下降後，肺血流量大幅增加，才會引起心臟衰竭症狀（如呼吸急促、餵食困難、生長遲緩）。
    - **阻塞性病變 (Obstructive lesions)**：如主動脈弓狹窄 (coarctation of the aorta)、主動脈瓣狹窄 (aortic stenosis) 等，通常在動脈導管關閉後，循環系統無法代償時，於出生後數天內出現心臟衰竭或休克。
    - **發紺型心臟病 (Cyanotic heart disease)**：如 d-TGA，出生後即出現發紺，若血液混合不足，則會迅速惡化。
- **亞柏斯坦畸形 (Ebstein anomaly)**：三尖瓣向下移位到右心室，導致右心房擴大和三尖瓣功能不全（逆流）。
    - **嚴重三尖瓣逆流**：若逆流嚴重，會導致右心房壓力升高、右心室功能不全，進而引起胎兒期心臟衰竭，表現為胎兒水腫 (fetal hydrops) 或胎兒心律不整。因此，在胎兒時期就可能出現心臟衰竭的症狀。
- **左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)**：左心室、主動脈瓣、二尖瓣和主動脈弓發育不良。出生後動脈導管關閉，全身循環無法維持，會導致嚴重休克和心臟衰竭，通常在出生後數天內發生。雖然胎兒期可診斷，但「心臟衰竭的症狀表現」通常指出生後的臨床症狀。

Answer

A. 大型的心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）通常出生一週之內就可能會有心臟衰竭的症狀表現

Answer

B. 大型的心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD）通常在一歲之內就可能會有心臟衰竭的症狀表現

Answer

C. 左心發育不全症候群（hypoplastic left heart syndrome, HLHS）通常在胎兒時期就可能會發生心臟衰竭的症狀表現

Answer

D. 亞柏斯坦畸形（Ebstein anomaly）合併嚴重三尖瓣逆流通常在胎兒時期就可能會發生心臟衰竭的症狀表現