114-1 小兒科考古題詳解

Question

【114-1 醫學(四) 第7題】出生 2 天的女嬰發紺，被診斷為大血管轉位（d-transposition of the great arteries with intact ventricular septum）。下列何者之處置最不適當？

Accepted Answer

[破題關鍵]
大血管轉位合併完整心室中隔的嬰兒，嚴重發紺時可能需要氣管內管以穩定病情，避免放置是不適當的。
[選項拆解]
- A：正確。若兩心房間交通受限，心房造口術是改善血液混合、提高氧合的關鍵緊急處置。
- B：正確。靜脈注射前列腺素 (PGE1) 可維持開放性動脈導管 (PDA) 開放，增加血液混合，對 d-TGA 合併 IVS 的嬰兒至關重要。
- C：錯在「應儘量避免放置氣管內管」。在嚴重發紺且不穩定的新生兒中，氣管內管和機械通氣是重要的生命支持措施，可以穩定呼吸和循環，為後續治療爭取時間。避免放置可能導致病情惡化。
- D：正確。心臟矯正手術（arterial switch operation）是 d-TGA 的最終治療，應儘快進行，通常在出生後早期完成。
[核心知識]
- **大血管轉位 (d-Transposition of the Great Arteries, d-TGA)**：這是一種嚴重的發紺型先天性心臟病，主動脈從右心室發出，肺動脈從左心室發出。導致體循環和肺循環平行運作，氧合血和缺氧血無法有效混合。
- **合併完整心室中隔 (intact ventricular septum, IVS)**：表示心室之間沒有交通，血液混合只能透過心房中隔缺損 (PFO) 或開放性動脈導管 (PDA)。
- **臨床表現**：出生後即出現嚴重發紺，若血液混合不足，病情會迅速惡化。
- **緊急處置**：
    1. **靜脈注射前列腺素 (PGE1)**：維持開放性動脈導管 (PDA) 開放，增加血液混合。
    2. **心房造口術 (Atrial septostomy, Rashkind procedure)**：若心房中隔交通受限，需在心導管室進行，擴大心房中隔缺損，促進血液混合，改善氧合。
    3. **穩定呼吸循環**：嚴重發紺的嬰兒常需呼吸支持，包括氧氣、甚至氣管內管和呼吸器，以維持足夠的氧合和穩定生命徵象。
    4. **心臟矯正手術 (Arterial switch operation)**：這是 d-TGA 的最終矯正手術，通常在出生後 1-2 週內儘快進行。
- **氣管內管放置**：在嚴重發紺、呼吸窘迫或循環不穩定的新生兒中，氣管內管和機械通氣是重要的生命支持措施，可以確保呼吸道通暢、提供足夠的氧氣並降低呼吸功耗，穩定病情以等待進一步治療。避免放置氣管內管可能導致病情惡化。

Answer

A. 若兩心房間交通受限，做心房造口術（atrial septostomy）

Answer

B. 靜脈注射前列腺素（prostaglandin E1, PGE 1）

Answer

C. 為避免造成肺部壓力上升，應儘量避免放置氣管內管

Answer

D. 儘快進行心臟矯正手術（arterial switch operation）