114-1 小兒科 考古題詳解

d-TGA 的最終治療，應儘快進行，通常在出生後早期完成。 [核心知識] - **大血管轉位 (d-Transposition of the Great Arteries, d-TGA)**：這是一種嚴重的發紺型先天性心臟病，主動脈從右心室發出，肺動脈從左心室發出。導致體循環和肺循環平行運作，氧合血和缺氧血無法有效混合。 - **合併完整心室中隔 (intact ventricular septum, IVS)**：表示心室之間沒有交通，血液混合只能透過心房中隔缺損 (PFO) 或開放性動脈導管 (PDA)。 - **臨床表現**：出生後即出現嚴重發紺，若血液混合不足，病情會迅速惡化。 - **緊急處置**： 1. **靜脈注射前列腺素 (PGE1)**：維持開放性動脈導管 (PDA) 開放，增加血液混合。 2. **心房造口術 (Atrial septostomy, Rashkind procedure)**：若心房中隔交通受限，需在心導管室進行，擴大心房中隔缺損，促進血液混合，改善氧合。 3. **穩定呼吸循環**：嚴重發紺的嬰兒常需呼吸支持，包括氧氣、甚至氣管內管和呼吸器，以維持足夠的氧合和穩定生命徵象。 4. **心臟矯正手術 (Arterial switch operation)**：這是 d-TGA 的最終矯正手術，通常在出生後 1-2 週內儘快進行。 - **氣管內管放置**：在嚴重發紺、呼吸窘迫或循環不穩定的新生兒中，氣管內管和機械通氣是重要的生命支持措施，可以確保呼吸道通暢、提供足夠的氧氣並降低呼吸功耗，穩定病情以等待進一步治療。避免放置氣管內管可能導致病情惡化。