破題關鍵
Langerhans cell histiocytosis (LCH) 的診斷主要依據 Langerhans 細胞的特徵,而不是噬血性組織細胞。

選項拆解
-A:CD1a:positive。正確。Langerhans 細胞會表現 CD1a 表面抗原,這是診斷 LCH 的重要免疫組織化學標記。
-B:Birbeck granule:positive。正確。Birbeck granule (或稱 Langerhans granule) 是 Langerhans 細胞特有的桿狀或網球拍狀細胞器,是 LCH 的超微結構診斷特徵。
-C:錯在「hemophagocytic histiocyte:positive」。噬血性組織細胞是噬血症候群 (HLH) 的特徵,而不是 Langerhans cell histiocytosis (LCH) 的典型表現。LCH 的病理特徵是 Langerhans 細胞的增生,而不是吞噬血球的組織細胞。
-D:eosinophilic granuloma。正確。嗜酸性肉芽腫 (eosinophilic granuloma) 是 LCH 的一種單系統表現形式,主要影響骨骼,病理上可見 Langerhans 細胞和嗜酸性球的浸潤。
核心知識
-Langerhans cell histiocytosis (LCH) 是一種罕見的疾病,特徵是 Langerhans 細胞異常增生和累積。
-診斷 LCH 的關鍵是找到具有特定免疫標記(如 CD1a 和 S100)和超微結構特徵(如 Birbeck granule)的 Langerhans 細胞。
-噬血性組織細胞 (hemophagocytic histiocyte) 是指吞噬血球的組織細胞,這是噬血症候群 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 的主要特徵,而不是 LCH 的典型表現。
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