115-1 小兒科 考古題詳解

[選項拆解] - A：CD1a：positive。正確。Langerhans 細胞會表現 CD1a 表面抗原，這是診斷 LCH 的重要免疫組織化學標記。 - B：Birbeck granule：positive。正確。Birbeck granule (或稱 Langerhans granule) 是 Langerhans 細胞特有的桿狀或網球拍狀細胞器，是 LCH 的超微結構診斷特徵。 - C：錯在「hemophagocytic histiocyte：positive」。噬血性組織細胞是噬血症候群 (HLH) 的特徵，而不是 Langerhans cell histiocytosis (LCH) 的典型表現。LCH 的病理特徵是 Langerhans 細胞的增生，而不是吞噬血球的組織細胞。 - D：eosinophilic granuloma。正確。嗜酸性肉芽腫 (eosinophilic granuloma) 是 LCH 的一種單系統表現形式，主要影響骨骼，病理上可見 Langerhans 細胞和嗜酸性球的浸潤。 [核心知識] - Langerhans cell histiocytosis (LCH) 是一種罕見的疾病，特徵是 Langerhans 細胞異常增生和累積。 - 診斷 LCH 的關鍵是找到具有特定免疫標記（如 CD1a 和 S100）和超微結構特徵（如 Birbeck granule）的 Langerhans 細胞。 - 噬血性組織細胞 (hemophagocytic histiocyte) 是指吞噬血球的組織細胞，這是噬血症候群 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 的主要特徵，而不是 LCH 的典型表現。