115-1 小兒科考古題詳解

Question

【115-1 醫學(四) 第21題】關於兒童腫瘤可能造成的臨床徵象與實驗室檢查結果，下列敘述何者最不適當？

Accepted Answer

[破題關鍵]
松果體腫瘤會影響周圍腦部結構，但不會直接造成乳溢或甲狀腺機能亢進。
[選項拆解]
- A：正確。類卡波西血管內皮細胞瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）是一種罕見的血管腫瘤，常合併卡薩巴赫-梅里特現象（Kasabach-Merritt phenomenon），導致血小板被腫瘤消耗，引起凝血功能異常，表現為瘀血、紫斑、血小板下降，嚴重時可出現微小血管內溶血性貧血。
- B：錯在乳溢和甲狀腺機能亢進。松果體母細胞瘤可能壓迫下視丘導致尿崩症，但不會直接引起乳溢或甲狀腺機能亢進。乳溢通常與泌乳激素過高有關，甲狀腺機能亢進與甲狀腺或腦下垂體功能異常有關。
- C：正確。威爾姆氏腫瘤（Wilms tumor）是兒童常見的腎臟惡性腫瘤，典型的表現是腹部腫塊、血尿。部分凝血活酶時間延長（elevated partial thromboplastin time）可能與腫瘤引起的凝血功能異常有關，但並非所有威爾姆氏腫瘤都會有此表現。
- D：正確。嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）是腎上腺髓質的腫瘤，會分泌過多的兒茶酚胺（catecholamines），導致陣發性高血壓、心悸、蒼白、冒冷汗等症狀。尿液中的游離後腎上腺髓素（metanephrine）濃度升高是重要的診斷依據。
[核心知識]
- 松果體（pineal gland）位於腦部深處，主要功能是分泌褪黑激素（melatonin），調節睡眠週期。
- 松果體母細胞腫瘤（pineoblastoma）是惡性腫瘤，可能壓迫周圍組織，例如：
    - 壓迫視丘（thalamus）或中腦（midbrain）可能導致水腦症（hydrocephalus），引起頭痛、噁心、嘔吐。
    - 壓迫下視丘（hypothalamus）或腦下垂體後葉（posterior pituitary gland）可能導致尿崩症（diabetes insipidus），因為抗利尿激素（ADH）分泌不足。
    - 壓迫動眼神經（oculomotor nerve）可能導致帕里諾氏症候群（Parinaud syndrome），表現為向上凝視麻痺、瞳孔反射異常等。
- 乳溢（galactorrhea）通常與泌乳激素（prolactin）過高有關，多半是腦下垂體腫瘤（pituitary adenoma）引起。
- 甲狀腺機能亢進（hyperthyroidism）是甲狀腺本身功能異常或腦下垂體分泌促甲狀腺激素（TSH）過多引起，與松果體腫瘤無直接關聯。

Answer

A. 類卡波西血管內皮細胞瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）：瘀血、紫斑、血小板下降、微小血管內溶血性貧血

Answer

B. 松果體母細胞腫瘤（pineoblastoma）：尿崩（diabetes insipidus）、乳溢（galactorrhea）、甲狀腺機能亢進（hyperthyroidism）

Answer

C. 威爾姆氏腫瘤（Wilms tumor）：血尿（hematuria）、腹腔腫塊（abdominal mass）、部分凝血活酶時間延長（elevated partial thromboplastin time）

Answer

D. 嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）：陣發性高血壓（paroxysmal hypertension）、蒼白（pallor）、冒冷汗（sweating）、高尿液游離後腎上腺髓素濃度（high urine metanephrine level）