115-1 小兒科考古題詳解

Question

【115-1 醫學(四) 第56題】關於原發性中樞神經淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）的敘述，下列何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
原發性中樞神經淋巴瘤 (PCNSL) 的主要危險因子是免疫抑制，且與 Epstein-Barr virus (EBV) 關係密切，而非人類疱疹病毒 6 (HHV-6)。

[選項拆解]
- A：正確。HIV 感染者因免疫功能受損，罹患 PCNSL 的風險顯著高於一般民眾。
- B：正確。器官移植病人因長期使用免疫抑制劑，免疫功能受損，罹患 PCNSL 的風險也較高。
- C：錯在「人類疱疹病毒 6」。在 PCNSL 的致病機制中，Epstein-Barr virus (EBV) 扮演了重要角色，尤其是在免疫抑制患者中。人類疱疹病毒 6 (HHV-6) 與 PCNSL 的關聯性不強，也不是主要致病機制。
- D：正確。類固醇對淋巴瘤細胞有溶解作用，可能影響病理切片的診斷準確性。因此，在確診前應盡量避免使用類固醇，以免影響診斷。
[核心知識]
- 原發性中樞神經淋巴瘤 (Primary central nervous system lymphoma, PCNSL)：一種罕見但侵襲性的非霍奇金淋巴瘤，僅限於中樞神經系統 (腦、脊髓、眼、軟腦膜)。
- 危險因子：免疫抑制狀態是主要危險因子。
    - HIV 感染者：罹患風險顯著增加，尤其是在 CD4 計數較低時。在 HIV 相關 PCNSL 中，幾乎所有病例都與 Epstein-Barr virus (EBV) 感染有關。
    - 器官移植受者：長期服用免疫抑制劑，罹患風險也增加，同樣常與 EBV 感染有關。
- 相關病毒：Epstein-Barr virus (EBV) 在免疫抑制患者 (如 HIV 感染者、器官移植受者) 的 PCNSL 中扮演了關鍵角色。人類疱疹病毒 6 (HHV-6) 與某些淋巴瘤有關，但不是 PCNSL 的主要致病機制。
- 診斷：確診需要病理切片。
- 類固醇使用：類固醇對淋巴瘤細胞有溶解作用 (lympholytic effect)，可能導致腫瘤縮小，使得病理切片難以取得足夠的診斷性組織，甚至可能造成誤診。因此，對於疑似 PCNSL 的病人，在取得病理診斷前應避免使用類固醇，除非有危及生命的腦水腫。

Answer

A. 與一般民眾相較，人類免疫不全病毒（human immunodeficiency virus, HIV）感染者有較高罹患 PCNSL 的風險

Answer

B. 與一般民眾相較，接收器官移植的病人有較高罹患 PCNSL 的風險

Answer

C. 人類疱疹病毒 6（human herpesvirus 6）在 PCNSL 的致病機制中扮演了重要角色

Answer

D. 對於疑似 PCNSL 的病人，在進行病理切片確定診斷前，不宜使用類固醇治療