112-2 外科考古題詳解

Question

【112-2 醫學(五) 第30題】有關Zollinger-Ellison syndrome的敘述，下列何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
Zollinger-Ellison syndrome (ZES) 相關的內分泌綜合症是MEN I，且手術治癒率不高。
[選項拆解]
- A：正確。ZES是由神經內分泌瘤胃泌素瘤異常分泌胃泌素所造成。
- B：錯在「MEN II」和「藉由手術切除治癒」。ZES患者合併的是MEN I，而非MEN II。且MEN I相關的胃泌素瘤通常是多發性的，手術很難完全切除，治癒率不高。
- C：正確。約80%的胃泌素瘤位於胃泌素瘤三角區，但因腫瘤通常較小而不易於手術前定位。
- D：正確。胃泌素瘤惡性潛力高，有將近60%為惡性，且常合併淋巴結、肝臟或其他遠端轉移。
[核心知識]
- Zollinger-Ellison syndrome (ZES) 是由胃泌素瘤（gastrinoma）異常分泌胃泌素（gastrin）所引起，導致胃酸分泌過多，造成嚴重且難治的消化性潰瘍和腹瀉。
- 約20-30%的ZES患者會合併多發性內分泌腫瘤第一型（Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN1），而不是MEN II。
- MEN1相關的胃泌素瘤通常是多發性的，且惡性度較高，手術切除很難達到完全治癒。
- 胃泌素瘤約80%位於「胃泌素瘤三角區（gastrinoma triangle）」（由膽囊管、十二指腸第二、三段交界處和胰頭下緣構成），但腫瘤通常較小，術前定位困難。
- 胃泌素瘤有很高的惡性潛力，約60-90%為惡性，且常合併淋巴結、肝臟或其他遠端轉移。

Answer

A. 導因於神經內分泌瘤gastrinoma異常分泌gastrin所造成

Answer

B. 約20%的病患會合併multiple endocrine neoplasia type II（MEN II），可以藉由手術切除治癒

Answer

C. 約80%的gastrinoma位於gastrinoma triangle，但因腫瘤通常較小而不易於手術前定位

Answer

D. 有將近60%的gastrinoma為惡性的，且常合併淋巴結、肝臟或其他遠端轉移