114-2 外科考古題詳解

Question

【114-2 醫學(五) 第14題】有關毛毛樣血管疾病（moyamoya disease）的敘述，下列何者錯誤？

Accepted Answer

### 破題關鍵
這題考的是毛毛樣血管疾病（moyamoya disease）的基礎知識，特別是其病理特徵和影像表現。圖片顯示的是腦部電腦斷層，呈現腦部病變（缺血或出血），這些是毛毛樣疾病可能造成的結果，但並非診斷毛毛樣疾病的直接影像特徵。解題核心在於辨別哪個敘述與毛毛樣疾病的典型表現不符。

### 選項拆解
- A：正確。毛毛樣血管疾病在亞洲人（特別是東亞國家如日本、韓國、中國）的盛行率確實較高。
- B：正確。此疾病常影響雙側的腦血管，雖然也有單側的案例，但雙側受累更為常見。
- C：錯誤。毛毛樣血管疾病最常見的血管狹窄或閉塞部位是**內頸動脈（internal carotid artery, ICA）的末端**，以及其主要分支**前大腦動脈（anterior cerebral artery, ACA）和中大腦動脈（middle cerebral artery, MCA）的近端**。後大腦動脈（posterior cerebral artery, PCA）雖然也可能受影響，但並非「最常見」的狹窄部位，且通常是繼發性或較輕微的。因此，此敘述將PCA列為最常見的狹窄部位之一是錯誤的。
- D：正確。兒童患者通常以腦部缺血性事件（如暫時性腦缺血發作或缺血性中風）為主要表現，這是因為腦血流不足所致。成人患者則較常以出血性中風表現。

### 影像判讀
這張圖是一張腦部電腦斷層（CT）的冠狀切面影像。
- 在右側額葉（圖片左側）可見一大片低密度區域，這可能代表舊的腦梗塞（infarct）或腦軟化（encephalomalacia）。
- 在左側顳頂葉（圖片右側）則有一處高密度病灶，這通常提示急性腦出血（hemorrhage）。
- 這些影像發現（缺血性或出血性病變）都是毛毛樣血管疾病可能導致的併發症，但單憑此CT影像無法直接診斷毛毛樣血管疾病本身。毛毛樣疾病的診斷主要依賴血管攝影（angiography）來顯示內頸動脈末端及主要分支的狹窄，以及特徵性的「煙霧狀」（moyamoya）側枝循環。

### 核心知識
- **定義**：毛毛樣血管疾病是一種慢性進行性腦血管疾病，特徵是內頸動脈末端及其主要分支（ACA、MCA近端）逐漸狹窄或閉塞。
- **側枝循環**：為彌補血流不足，腦底部會形成異常的細小側枝血管網，在血管攝影下呈現「煙霧狀」外觀，故得名「moyamoya」（日語「煙霧繚繞」之意）。
- **流行病學**：亞洲人（特別是東亞）發病率較高，有兩個發病高峰：兒童期和成人期。
- **臨床表現**：
    - **兒童**：主要表現為缺血性中風或暫時性腦缺血發作（TIA），症狀包括肢體無力、感覺異常、頭痛、癲癇等。
    - **成人**：除了缺血性事件，腦出血（特別是腦室內出血或腦實質出血）的風險更高。
- **影像學診斷**：
    - **CT/MRI**：可顯示腦梗塞、腦出血等併發症。
    - **血管攝影（Angiography）**：是診斷的金標準，顯示內頸動脈末端及ACA/MCA近端狹窄/閉塞，以及特徵性的煙霧狀側枝血管網。

Answer

A. 亞洲人較多

Answer

B. 多發生在兩側血管

Answer

C. 影像上最常見中大腦動脈與後大腦動脈血管狹窄萎縮

Answer

D. 小孩通常以缺血性腦病變表現