選項拆解
-A:正確。毛毛樣血管疾病在亞洲人(特別是東亞國家如日本、韓國、中國)的盛行率確實較高。
-B:正確。此疾病常影響雙側的腦血管,雖然也有單側的案例,但雙側受累更為常見。
-C:錯誤。毛毛樣血管疾病最常見的血管狹窄或閉塞部位是內頸動脈(internal carotid artery, ICA)的末端,以及其主要分支前大腦動脈(anterior cerebral artery, ACA)和中大腦動脈(middle cerebral artery, MCA)的近端。後大腦動脈(posterior cerebral artery, PCA)雖然也可能受影響,但並非「最常見」的狹窄部位,且通常是繼發性或較輕微的。因此,此敘述將PCA列為最常見的狹窄部位之一是錯誤的。
-D:正確。兒童患者通常以腦部缺血性事件(如暫時性腦缺血發作或缺血性中風)為主要表現,這是因為腦血流不足所致。成人患者則較常以出血性中風表現。
影像判讀
這張圖是一張腦部電腦斷層(CT)的冠狀切面影像。
-在右側額葉(圖片左側)可見一大片低密度區域,這可能代表舊的腦梗塞(infarct)或腦軟化(encephalomalacia)。
-在左側顳頂葉(圖片右側)則有一處高密度病灶,這通常提示急性腦出血(hemorrhage)。
-這些影像發現(缺血性或出血性病變)都是毛毛樣血管疾病可能導致的併發症,但單憑此CT影像無法直接診斷毛毛樣血管疾病本身。毛毛樣疾病的診斷主要依賴血管攝影(angiography)來顯示內頸動脈末端及主要分支的狹窄,以及特徵性的「煙霧狀」(moyamoya)側枝循環。
核心知識
-定義:毛毛樣血管疾病是一種慢性進行性腦血管疾病,特徵是內頸動脈末端及其主要分支(ACA、MCA近端)逐漸狹窄或閉塞。
-側枝循環:為彌補血流不足,腦底部會形成異常的細小側枝血管網,在血管攝影下呈現「煙霧狀」外觀,故得名「moyamoya」(日語「煙霧繚繞」之意)。
-流行病學:亞洲人(特別是東亞)發病率較高,有兩個發病高峰:兒童期和成人期。
-臨床表現:
- 兒童:主要表現為缺血性中風或暫時性腦缺血發作(TIA),症狀包括肢體無力、感覺異常、頭痛、癲癇等。
- 成人:除了缺血性事件,腦出血(特別是腦室內出血或腦實質出血)的風險更高。
-影像學診斷:
- CT/MRI:可顯示腦梗塞、腦出血等併發症。
- 血管攝影(Angiography):是診斷的金標準,顯示內頸動脈末端及ACA/MCA近端狹窄/閉塞,以及特徵性的煙霧狀側枝血管網。