114-2 復健科考古題詳解

Question

【114-2 醫學(六) 第58題】關於遺傳性運動感覺神經病變（hereditary motor and sensory neuropathies），下列敘述何者最不恰當？

Accepted Answer

[破題關鍵]
遺傳性運動感覺神經病變 (HMSN) 的分類是根據主要受損部位來區分的。
[選項拆解]
- A：錯在常發生對稱進行性的肌肉無力（symmetric progressive weakness）。這是 HMSN 的典型特徵，肌肉無力通常從遠端開始，並逐漸惡化。
- B：正確。第一型 (type I) HMSN 主要影響神經髓鞘 (myelin)，導致神經傳導速度變慢，這是其主要病理特徵。
- C：錯在以遠端肌肉群（distal musculature）無力較為明顯。這是 HMSN 的典型表現，例如足部下垂 (foot drop) 和手部精細動作困難。
- D：錯在常常有疼痛（pain）的症狀。疼痛在 HMSN 中不是主要或常見症狀，雖然部分患者可能會有輕微不適，但並非「常常有」。
[核心知識]
- 遺傳性運動感覺神經病變 (hereditary motor and sensory neuropathies, HMSN)，又稱 Charcot-Marie-Tooth (CMT) 氏病，是一組遺傳性周邊神經病變。
- 主要特徵是進行性、對稱性的遠端肌肉無力與萎縮，並伴有感覺喪失。
- HMSN 分為多種類型，其中最常見的是 CMT1 和 CMT2。
- CMT1 (HMSN type I) 主要影響神經髓鞘 (myelin)，導致神經傳導速度變慢。
- CMT2 (HMSN type II) 主要影響神經軸突 (axon)，導致神經傳導振幅降低。
- 疼痛在 HMSN 中並非主要或常見症狀，但部分患者可能會因肌肉骨骼問題或神經性疼痛而感到不適。

Answer

A. 常發生對稱進行性的肌肉無力（symmetric progressive weakness）

Answer

B. 第一型（type I）主要是影響髓鞘（myelin）

Answer

C. 以遠端肌肉群（distal musculature）無力較為明顯

Answer

D. 常常有疼痛（pain）的症狀