106-1 病理學 考古題詳解

酸化的速度會減慢，導致進入糖解反應的葡萄糖-6-磷酸減少，進而使糖解、丙酮酸生成及TCA cycle的反應速率都下降，而非增加。 - C：該酶基因突變會導致胰島細胞ATP生成減少。正確。胰島細胞中的葡萄糖激酶是葡萄糖感應器。其功能受損會導致葡萄糖代謝減慢，ATP生成減少，進而影響胰島素分泌。 - D：該酶會磷酸化葡萄糖。正確。葡萄糖激酶的主要功能就是將葡萄糖磷酸化為葡萄糖-6-磷酸。 ### 核心知識 - 葡萄糖激酶（Glucokinase，又稱hexokinase IV）是肝臟和胰臟β細胞特有的己醣激酶，對葡萄糖的親和力較低（高Km），因此只有在高血糖時才活躍。 - 它是胰臟β細胞的「葡萄糖感應器」，其活性決定了葡萄糖代謝速率，進而影響ATP生成和胰島素分泌。 - 葡萄糖激酶突變導致的糖尿病（如MODY2）通常是酶功能下降，使得葡萄糖無法有效被磷酸化和代謝。 - 葡萄糖代謝路徑：葡萄糖 → 葡萄糖-6-磷酸（由葡萄糖激酶催化） → 糖解反應 → 丙酮酸 → 乙醯輔酶A → TCA cycle。因此，葡萄糖激酶功能下降會減緩整個代謝鏈。