106-1 藥理學 考古題詳解

缺乏導致NAG不足時，給予胺甲醯麩胺酸就能直接活化CPS1，讓尿素循環的第一步得以進行，進而提高整個循環的效率，幫助排除體內過多的氨。 - C：錯在這是針對高血氨症的其他治療策略，例如使用苯甲酸鈉或苯乙酸鈉，它們會與甘胺酸或麩胺醯胺結合形成可排泄的產物，但這不是胺甲醯麩胺酸的主要作用機制。 - D：錯在胺甲醯麩胺酸的主要作用是活化CPS1，促進尿素循環的起始，而不是直接促進精胺酸的合成。雖然精胺酸是尿素循環的一部分，但這不是胺甲醯麩胺酸的核心藥理作用。 ### 核心知識 - 尿素循環是身體排除氨的主要途徑，主要在肝臟進行。 - 尿素循環的第一個關鍵酵素是胺甲醯磷酸合成酶I (CPS1)。 - CPS1的活性受到N-acetylglutamate (NAG) 的異位活化。 - N-acetylglutamate synthetase是負責合成NAG的酵素。 - 當N-acetylglutamate synthetase缺乏時，NAG會不足，導致CPS1活性下降，尿素循環受阻，造成高血氨症。 - 胺甲醯麩胺酸是一種合成的NAG類似物，可以直接作為CPS1的異位活化劑，繞過NAG合成的缺陷，恢復尿素循環的活性。