106-1 神經科考古題詳解

Question

【106-1 醫學(四) 第54題】54歲的陳先生，因數月來漸進性手腳末端無力、肌肉萎縮及肢體僵硬感，被診斷為運動神經元病變，而至門診諮詢其後之照護 問題。下列敘述何者錯誤？

Accepted Answer

### 破題關鍵
這題要找出關於運動神經元病變（MND，通常指肌萎縮性脊髓側索硬化症ALS）的「錯誤」敘述，重點在於了解其遺傳性、預後、末期表現及治療現況。
### 選項拆解
- A：錯在運動神經元病變絕大多數是偶發性（約90-95%），只有少數（約5-10%）是家族遺傳性。因此，說它「具高度遺傳傾向（>50%的可能性）」是錯誤的。
- B：正確。運動神經元病變的平均生命期通常約為2到5年，但個體差異大。
- C：正確。隨著疾病進展，呼吸肌肉會逐漸無力，末期常因呼吸衰竭而需要呼吸器輔助維持生命。
- D：正確。目前有藥物（如Riluzole、Edaravone）被證實可以稍微減緩病程惡化，延長患者的存活時間，但無法治癒。
### 核心知識
- 運動神經元病變（ALS）多為偶發性，家族遺傳比例低。
- ALS的預後不佳，平均存活期約2-5年。
- 呼吸衰竭是ALS末期常見的死因，常需呼吸器支持。
- 目前有藥物可減緩ALS病程，但無法治癒。

Answer

A. 具高度遺傳傾向（>50%的可能性）

Answer

B. 生命期約2～5年

Answer

C. 末期需藉呼吸器維持生命

Answer

D. 有藥物可減緩病程惡化