106-1 生化學 考古題詳解

發育，造成X染色體性聯遺傳無丙種球蛋白血症（XLA），所有抗體類型都缺乏，而不是只有IgM高。 - C：CD40 ligand（CD40L）是T細胞表面的一個分子，它會跟B細胞表面的CD40結合。這個結合是B細胞進行抗體類型轉換（class switch）和產生記憶B細胞的必要訊號。如果CD40L有缺陷，B細胞就無法接收到轉換訊號，只能一直製造IgM，導致高IgM症候群。 - D：RAG（recombination-activating gene）負責抗體和T細胞受體基因的V(D)J重組，這是淋巴細胞發育的基礎。缺乏RAG會導致嚴重複合型免疫缺乏症（SCID），連淋巴細胞都無法正常產生，比單純的class switch問題嚴重得多。 ### 核心知識 - B細胞要進行抗體類型轉換（class switch），從製造IgM變成製造IgG、IgA或IgE，需要T細胞的協助。 - T細胞上的CD40L會與B細胞上的CD40結合，這個訊號是啟動class switch的關鍵。 - 如果CD40L有缺陷，B細胞就無法接收到轉換的指令，因此只能持續製造IgM。 - 這會導致患者體內IgM濃度很高，但其他抗體（如IgG、IgA、IgE）濃度很低，這就是高IgM症候群。