選項拆解
-A:正確。溫韋伯氏因子是血小板黏附到暴露的膠原蛋白上的必要橋樑。若缺乏 vWF,血小板就無法有效黏附在膠原蛋白上,導致初級止血功能受損。
-B:錯在纖維蛋白原 (fibrinogen) 無法聚合。纖維蛋白原的聚合主要由血小板表面的醣蛋白 IIb/IIIa (glycoprotein IIb/IIIa) 介導,與 vWF 的直接關係較小。
-C:錯在凝血酶 (thrombin) 永遠不會被活化。vWF 缺乏會影響凝血因子 VIII 的穩定性,進而影響內在凝血途徑,可能導致凝血酶生成減少,但不會完全阻止其活化。凝血酶的活化是凝血級聯反應的結果。
-D:錯在血塊會比一般健康人更堅固。實際上的情況是,缺乏 vWF 會導致血小板黏附和凝血功能受損,使得血塊形成困難或不堅固,容易出血。
核心知識
-溫韋伯氏因子 (von Willebrand factor, vWF) 是一種大型醣蛋白,在止血過程中扮演關鍵角色。
-vWF 的主要功能:
1. 血小板黏附 (platelet adhesion):當血管受損,內皮下方的膠原蛋白 (collagen) 暴露時,vWF 會黏附在膠原蛋白上。接著,血小板表面的醣蛋白 Ib (glycoprotein Ib) 會與 vWF 結合,使血小板黏附到受損的血管壁上。這是初級止血 (primary hemostasis) 的第一步。
2. 凝血因子 VIII 載體 (factor VIII carrier):vWF 在血漿中與凝血因子 VIII 結合,保護其不被快速降解,延長其半衰期。
-缺乏 vWF (von Willebrand disease) 會導致血小板黏附功能障礙,造成出血傾向,是最常見的遺傳性凝血障礙。