114-1 生理學 考古題詳解

WF 缺乏會影響凝血因子 VIII 的穩定性，進而影響內在凝血途徑，可能導致凝血酶生成減少，但不會完全阻止其活化。凝血酶的活化是凝血級聯反應的結果。 - D：錯在血塊會比一般健康人更堅固。實際上的情況是，缺乏 vWF 會導致血小板黏附和凝血功能受損，使得血塊形成困難或不堅固，容易出血。 [核心知識] - **溫韋伯氏因子 (von Willebrand factor, vWF)** 是一種大型醣蛋白，在止血過程中扮演關鍵角色。 - **vWF 的主要功能**： 1. **血小板黏附 (platelet adhesion)**：當血管受損，內皮下方的膠原蛋白 (collagen) 暴露時，vWF 會黏附在膠原蛋白上。接著，血小板表面的醣蛋白 Ib (glycoprotein Ib) 會與 vWF 結合，使血小板黏附到受損的血管壁上。這是初級止血 (primary hemostasis) 的第一步。 2. **凝血因子 VIII 載體 (factor VIII carrier)**：vWF 在血漿中與凝血因子 VIII 結合，保護其不被快速降解，延長其半衰期。 - **缺乏 vWF (von Willebrand disease)** 會導致血小板黏附功能障礙，造成出血傾向，是最常見的遺傳性凝血障礙。