110-2 病理學 考古題詳解

ucts)。 - C：正確。PBC 是一種好發於中年女性的疾病，男女比例約為 9:1。 - D：正確。PBC 是一種自體免疫疾病，常與其他自體免疫疾病共存，例如乾燥症 (Sjögren syndrome)、甲狀腺炎 (thyroiditis) 和硬皮症 (scleroderma)。 [核心知識] - 原發性膽汁性膽管炎 (Primary Biliary Cholangitis, PBC)，舊稱原發性膽汁性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis)，是一種慢性、進行性的自體免疫疾病，主要攻擊肝內小葉間膽管 (interlobular bile ducts)。 - 其特徵是肝內小膽管的非化膿性破壞性膽管炎 (non-suppurative destructive cholangitis)，導致膽汁淤積和肝纖維化，最終可能發展為肝硬化。 - 主要影響中年女性，常伴有其他自體免疫疾病，如乾燥症 (Sjögren syndrome)、甲狀腺炎 (thyroiditis)、硬皮症 (scleroderma) 等。 - 血清中抗粒線體抗體 (anti-mitochondrial antibodies, AMA) 陽性是其診斷標誌。 - 病理特徵包括淋巴細胞浸潤、膽管上皮細胞損傷、膽小管增生 (ductular reaction) 和最終的膽管消失 (ductopenia)。 - 洋蔥皮樣纖維化 (onion skin fibrosis) 是原發性硬化性膽管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) 的典型病理特徵，而非 PBC。