109-1 病理學 考古題詳解

se)。這是正確的敘述，PSC 與潰瘍性結腸炎有高度相關性。 - D：錯在「發生於女性較男性多」。原發性硬化性膽管炎更常見於男性，男女比例約為 2:1。疲勞、搔癢和黃疸這些症狀是正確的，但性別分佈的敘述是錯誤的。 [核心知識] - 原發性硬化性膽管炎 (primary sclerosing cholangitis, PSC) 是一種慢性進行性膽汁淤積性疾病，特徵是肝內和/或肝外膽管的炎症、纖維化和狹窄，最終導致膽汁淤積性肝硬化和肝衰竭。 - 典型的病理表現是膽管壁的閉塞性纖維化 (obliterative fibrosis) 和節段性擴張 (segmental dilatation)，在影像學上呈現「串珠樣」外觀。 - PSC 與人類白血球抗原 (HLA) 相關，尤其是 HLA-B8 和 HLA-DR3。 - PSC 與炎症性腸病 (inflammatory bowel disease, IBD)，特別是潰瘍性結腸炎 (ulcerative colitis)，有非常密切的關聯，約 70-80% 的 PSC 患者伴有 IBD。 - PSC 更常見於男性，男女比例約為 2:1。 - 常見症狀包括疲勞、搔癢和黃疸，這些是膽汁淤積的典型表現。