108-1 內科考古題詳解

Question

【108-1 醫學(三) 第38題】一位65歲男性，其血液數據顯示，白血球高達160,000/μL，血紅素12.7 g/dL，血小板是165,000/μL，白血球分類顯示segmented neutrophil 14%，lymphocyte 80.3%，無不成熟血球。其血液抹片之細胞顯示如下圖。這些淋巴球表達CD19、CD5、dim CD20、CD23、dim kappa light chain restriction。而CD10與CD34均陰性。以下關於這位病人最可能的疾病之診斷與治療，何者錯誤？
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Accepted Answer

### 破題關鍵
這題的解題核心是根據血液數據、免疫表現型和血液抹片判斷疾病，並評估其治療策略。圖片中大量成熟淋巴球和模糊細胞（smudge cells）是診斷慢性淋巴性白血病（CLL）的關鍵視覺線索。
### 選項拆解
- A：正確。慢性淋巴性白血病（CLL）的淋巴球細胞膜較脆弱，在製作血液抹片時容易破裂，形成所謂的「籃狀細胞」（basket cells）或「模糊細胞」（smudge cells），這是CLL的典型特徵。
- B：錯誤。慢性淋巴性白血病（CLL）的治療策略因病程和風險而異。許多早期、無症狀的病人會採取「觀察等待」（watch and wait）策略。高劑量化學治療與異體造血幹細胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplant, allo-HSCT）通常是針對年輕、高風險或對多線治療無效的病人，並非大多數CLL病人的標準治療。目前CLL的治療趨勢更傾向於使用標靶藥物（如BTK抑制劑或BCL-2抑制劑）。
- C：正確。慢性淋巴性白血病（CLL）病人常因免疫功能失調而合併自體免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）或自體免疫性血小板減少症（autoimmune thrombocytopenia, ITP）。
- D：正確。許多慢性淋巴性白血病（CLL）病人在診斷時並無明顯症狀，常是在例行健康檢查或因其他原因抽血時，偶然發現白血球數異常升高而確診。
### 影像判讀
圖片顯示了周邊血液抹片，可見大量形態相對一致的小型淋巴球。這些淋巴球的細胞核濃染，染色質聚集成塊，胞漿量少。最重要的是，圖片中可以觀察到一些細胞的輪廓模糊不清，細胞質和細胞核界限不明顯，呈現出破碎或塗抹狀，這些就是典型的「模糊細胞」（smudge cells），例如在圖片的右下方和中央區域都有明顯的模糊細胞。這些特徵強烈提示慢性淋巴性白血病（CLL）。
### 核心知識
- 慢性淋巴性白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）是一種B細胞淋巴增生性疾病，特徵是周邊血液、骨髓和淋巴組織中積聚成熟但功能異常的B淋巴球。
- 診斷CLL的關鍵包括：
    - 周邊血液淋巴球絕對計數持續升高（通常 > 5 x 10^9/L）。
    - 血液抹片顯示大量成熟淋巴球，常伴有模糊細胞（smudge cells）。
    - 免疫表現型（immunophenotyping）是確診的重要依據，典型表現為CD19+、CD5+、dim CD20+、CD23+、表面免疫球蛋白輕鏈限制性表達（kappa或lambda），且CD10-、CD34-。
- CLL的治療策略：
    - 早期無症狀病人通常採取「觀察等待」（watch and wait）。
    - 需治療的病人通常會根據年齡、共病症和疾病風險因素選擇化學免疫療法（chemoimmunotherapy）或新型標靶藥物（如BTK抑制劑、BCL-2抑制劑）。
    - 異體造血幹細胞移植（allo-HSCT）是唯一可能治癒CLL的方法，但因其毒性較高，通常保留給年輕、高風險或對其他治療無效的病人。
- CLL常見的併發症包括自體免疫現象（如AIHA、ITP）和感染。

Answer

A. 典型的周邊⾎液抹片常出現basket cells或smudge cells

Answer

B. ⼤多數的病⼈需要接受⾼劑量化學治療與異體造⾎幹細胞移植，以得到⻑期的存活

Answer

C. 有些病⼈會合併有autoimmune thrombocytopenia或autoimmune hemolytic anemia

Answer

D. 此類病⼈⼀開始通常無明顯與此病相關的症狀，⽽是偶然抽⾎檢驗⾎球數據時才發現此病