112-1 內科 考古題詳解

n (IVIG) 用於多種免疫疾病，但對aHUS的療效不佳。血漿置換 (plasma exchange) 曾用於aHUS，但在eculizumab問世後，已不再是首選，且對ADAMTS13正常的aHUS效果不如TTP。 [核心知識] - 病人表現為急性腎損傷 (AKI)、血色素下降 (貧血)、血小板低下，且血液抹片有微小血管溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) 的特徵，這組症狀統稱為血栓性微血管病變 (thrombotic microangiopathy, TMA)。 - TMA主要包括血栓性血小板低下紫斑症 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) 和溶血性尿毒症候群 (hemolytic uremic syndrome, HUS)。 - ADAMTS13活性檢測是區分TTP和HUS的關鍵。若ADAMTS13活性嚴重缺乏 (<10%)，則為TTP。 - 病人ADAMTS13 > 15%，排除了典型TTP。結合上呼吸道感染史，高度懷疑是非典型溶血性尿毒症候群 (atypical HUS, aHUS)。 - aHUS是由於補體系統 (complement system) 異常活化所引起，導致微血管損傷。 - Eculizumab是一種單株抗體，能抑制補體C5，從而阻斷補體系統的終端活化，是治療aHUS的專一性藥物。