112-2 內科 考古題詳解

者，心室中隔切除術（surgical myectomy）或酒精中隔消融術（alcohol septal ablation）是有效的介入治療。若病情嚴重且上述治療無效，心臟移植是最終選項。 - D：除了考慮乙型交感神經阻斷劑（beta blocker），鈣離子阻斷劑（calcium channel blocker）等，還要增加利尿劑的使用量，避免心臟衰竭 - 錯誤。肥厚型心肌症患者通常有舒張功能障礙，心室充盈受損。利尿劑會減少前負荷（preload），進一步降低心室充盈，可能加重左心室出口阻塞，導致心輸出量下降和症狀惡化。因此，利尿劑在肥厚型心肌症患者中應謹慎使用，通常只在有明顯肺水腫或體液過多時才考慮，且需嚴密監測。主要藥物治療是beta blocker和非二氫吡啶類鈣離子阻斷劑（如verapamil, diltiazem），以改善舒張功能和減少LVOT阻塞。 ### 影像判讀 - 心電圖（ECG）： - 顯示左心室肥大（LVH）的典型表現，例如V1-V2導程的深S波和V5-V6導程的高R波（Sokolow-Lyon index可能>35mm）。 - 還有ST段和T波的非特異性改變，可能提示心肌勞損或缺血。 - 心臟超音波（Echocardiography）： - 顯示左心室壁明顯增厚，尤其是室間隔（interventricular septum）可能比後壁更厚，這是肥厚型心肌症的典型特徵。圖片中綠色線條標示的區域顯示心室壁厚度增加。 - 雖然圖片沒有顯示血流動力學數據，但結合臨床表現，可推斷可能存在左心室出口阻塞（LVOT obstruction）。 ### 核心知識 - 肥厚型心肌症（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）：一種遺傳性心臟病，特徵是左心室壁不對稱性肥厚，尤其常見於室間隔。 - 臨床表現：可無症狀，或出現胸悶、呼吸困難、心悸、暈厥，甚至猝死（尤其在年輕人）。 - 診斷： - 心電圖：常有左心室肥大、深Q波、T波倒置。 - 心臟超音波：左心室壁增厚（通常室間隔厚度 ≥ 15mm，或與後壁比值 > 1.3），可能伴有左心室出口阻塞（LVOT obstruction）和二尖瓣收縮期前向運動（SAM）。 - 基因檢測：可確診遺傳突變。 - 治療原則： - 藥物治療：Beta blockers和非二氫吡啶類鈣離子阻斷劑（如verapamil, diltiazem）是基石，可減輕症狀、改善舒張功能、降低LVOT壓力梯度。 - 利尿劑：應謹慎使用，因可能減少前負荷，加重LVOT阻塞。 - 預防猝死：對於有猝死高風險的患者（如曾發生VT/VF、不明原因暈厥、家族史、極度LVH等），建議植入ICD。 - 介入治療：對於藥物治療無效且有嚴重LVOT阻塞的患者，可考慮心室中隔切除術（surgical myectomy）或酒精中隔消融術（alcohol septal ablation）。 - 心臟移植：作為終末期治療選項。