內科 - 心臟血管內科

心臟疾病

心律不整

心律調節器 (Pacemakers) 與植入式心臟去顫器 (ICDs)

• 心律調節器 (Pacemakers)
  • 主要功能：治療由心跳過慢 (bradycardia) 引起的症狀，如頭暈、昏厥、疲勞，旨在改善生活品質。
  • 限制：通常不會顯著延長心臟病末期病人的生命，尤其在預期壽命有限的情況下。
  • 停用後果：可能導致心跳過慢，引起心絞痛 (angina) 或呼吸困難 (dyspnea) 等缺血症狀。
• 植入式心臟去顫器 (Implantable Cardioverter-Defibrillators, ICDs)
  • 主要功能：預防惡性心律不整 (如 VT/VF) 導致的猝死。
  • 電擊感受：當 ICD 偵測到危險心律並發出電擊時，病人會感到類似被踢到的劇烈疼痛，與急救電擊的感受相似。
  • 磁鐵應用：在裝置部位放置約 ICD 大小的磁鐵，可暫時使 ICD 的去顫功能失效，避免不必要的電擊，常用於手術或臨終關懷。

基因性心律不整症候群 (Genetic Arrhythmia Syndromes)

• 定義: 由於基因突變導致心臟離子通道或相關蛋白功能異常，引起心律不整，即使心臟結構可能正常或只有輕微改變。
• 常見類型:
  • 長QT症候群 (Long QT syndrome, LQTS):
    • 因離子通道基因突變導致心室再極化異常，引起QT間期延長。
    • 易發生多形性心室頻脈 (Torsades de Pointes)，進而導致昏厥、心臟驟停甚至猝死。
    • 診斷依據: 心電圖 QTc 間期延長 (男性 > 450 ms，女性 > 460 ms)、家族史及誘發事件 (如運動、情緒壓力、特定藥物、聽覺刺激)。
    • 治療: 避免誘發因子、使用β-阻斷劑；高風險或有症狀者，ICD 是預防猝死的重要手段。
  • 布魯格達症候群 (Brugada syndrome): 因鈉離子通道基因突變，導致特定心電圖模式（如 V1-V3 導程呈現coved型ST段抬高）和心室顫動 (VF) 風險。
  • 兒茶酚胺敏感性多形性心室頻脈 (Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT): 因鈣離子釋放通道 (RYR2) 基因突變，導致運動或壓力誘發的心室頻脈。
• 注意: 伴有結構性心臟病的心室頻脈 (VT with structural heart disease) 是一個廣泛的臨床描述，其原因可以是基因性的（如某些心肌病變），也可以是後天性的（如心肌梗塞後的疤痕），本身並非特定的「基因性心律不整症候群」。

Wolff-Parkinson-White (WPW) 症候群

• 定義: 是一種常見的預激症候群。
• 心電圖特徵:
  • 短 PR 間期。
  • Delta 波。
  • QRS 波群增寬。
• 旁道定位原則: 旁道的位置可根據 Delta 波在 12 導聯心電圖上的極性來判斷，因為 Delta 波代表了心室最早被預激區域的電位方向。
  • 左側旁道 (Left-sided accessory pathway):
    • Delta 波負向: 導聯 I, aVL, V5, V6 (心室初始激動方向遠離左側導聯)。
    • Delta 波正向: 導聯 V1-V4, II, III, aVF (激動會朝向右側胸前導聯和下壁導聯傳播)。
  • 右側旁道 (Right-sided accessory pathway):
    • Delta 波負向: V1 導聯。
    • Delta 波正向: I, aVL 導聯。
  • 中膈旁道 (Septal accessory pathway):
    • 前中膈旁道 (Anterior septal pathway): V1-V2 導聯呈現正向 Delta 波。
    • 後中膈旁道 (Posterior septal pathway): II, III, aVF 導聯呈現負向 Delta 波。

房室傳導阻斷 (Atrioventricular Block, AV Block)

• 定義: 心房產生的電衝動在傳導至心室的過程中受到阻礙或完全中斷。
• 病因:
  • 迷走神經活性過高 (vagotonia)：如頸動脈竇過敏 (carotid sinus hypersensitivity)，會抑制房室結傳導。
  • 心肌梗塞 (Myocardial Infarction)：特別是下壁心肌梗塞，可能影響房室結的血液供應，導致房室傳導阻斷。
  • 感染: 某些感染會直接影響心臟傳導系統，如萊姆病 (Lyme disease) 引起的心肌炎 (myocarditis)。
  • 藥物: 如 β-阻斷劑、鈣離子通道阻斷劑 (calcium channel blockers)、毛地黃 (digoxin) 等。
  • 退化性疾病: 如傳導系統纖維化。
• 分類與心電圖特徵:
  • 第一度房室傳導阻滯 (First-degree AV block): PR間期固定且延長 (>0.20秒)，但每個P波都能傳導至QRS波。
  • 第二度房室傳導阻滯 (Second-degree AV block): 部分心房訊號能傳導到心室，部分則不能。
    • 莫氏一型 (Mobitz Type I / Wenckebach)：PR間期逐漸延長，直到一個P波被阻滯 (一個QRS波脫落)，然後循環重複。
    • 莫氏二型 (Mobitz Type II)：P波規則出現，PR間期恆定，但間歇性地有P波被阻滯 (有間歇性的QRS波脫落)。此類型通常預後較差，可能進展為完全性房室傳導阻滯，常需植入心臟節律器。
    • 2:1 AV block：每兩個P波只有一個QRS波，如果傳導的PR間期固定，通常被歸類為Mobitz Type II或高階房室傳導阻滯。
    • 高度房室傳導阻滯 (High-grade AV block)：兩個或更多連續的P波被阻滯，或傳導比例為2:1或更高比例的阻滯。
  • 第三度房室傳導阻滯 (Third-degree AV block / 完全性房室傳導阻滯): 心房和心室完全獨立活動 (房室分離)，P波和QRS波之間沒有任何關聯，心室率通常非常慢且由逸搏點 (escape rhythm) 控制。
• 臨床表現：通常與心跳過慢 (bradycardia) 相關，可能導致胸悶、疲倦、頭暈、暈厥、運動耐受力下降、無力等症狀，這些都與心率過慢導致的心輸出量不足有關。本案例中心率緩慢（48 bpm）提示臨床意義。
• 診斷: 心電圖是診斷房室傳導阻滯的主要工具，需要仔細觀察P波與QRS波的關係。
• 注意:
  • 貓抓病 (cat scratch disease) 主要引起淋巴結病變，極少直接導致房室傳導阻斷。
  • 心電圖判讀步驟：判讀心電圖時，應先評估心率、心律、P波形態、PR間期、QRS波形態、QT間期、ST段和T波，並綜合分析。對於心律失常，特別要關注P波與QRS波之間的關係。
• 傳導阻滯與心衰竭:
  • 右束支傳導阻滯 (RBBB)：若無其他潛在心臟病，通常被認為是良性的，不直接增加HF風險。
  • 左束支傳導阻滯 (LBBB)：常與心臟結構異常和HF相關。

心房顫動 (Atrial Fibrillation, AF)

心房顫動與中風風險

• 心房顫動是缺血性腦中風的重要危險因子，因心房內血液滯留易形成血栓，血栓脫落可能導致腦中風。

CHA2DS2-VASc 評分與中風預防

• 用途: 評估心房顫動病患發生缺血性中風 (ischemic stroke) 或全身性栓塞 (systemic embolism) 風險，分數越高，風險越高，越需考慮使用抗凝血劑。
• 評分項目:
  • Congestive heart failure/LV dysfunction (鬱血性心衰竭/左心室功能不全，LVEF < 40%): 1分
  • Hypertension (高血壓): 1分
  • Age $\ge$ 75 years (年齡大於等於75歲): 2分
  • Diabetes mellitus (糖尿病): 1分
  • Stroke/TIA/Thromboembolism (中風/暫時性腦缺血/栓塞病史): 2分
  • Vascular disease (血管疾病，如心肌梗塞、周邊動脈疾病、主動脈斑塊): 1分
  • Age 65-74 years (年齡65-74歲): 1分
  • Sex category (Female) (女性): 1分
• 治療建議:
  • CHA2DS2-VASc score 越高，中風風險越高，需考慮使用抗凝血劑。例如，80歲男性有高血壓、心肌梗塞病史，CHA2DS2-VASc score 至少為4分 (高風險)，需要抗凝血劑。
  • 新型口服抗凝血劑 (NOACs/DOACs) 是AF中風預防的首選。
  • Aspirin 在AF中風預防中的效果不如抗凝血劑，且出血風險與抗凝血劑相似，不建議單獨使用aspirin替代抗凝血劑來預防AF相關中風。

新型口服抗凝血劑 (NOACs/DOACs) 比較

多重起源心房心搏過速 (Multifocal Atrial Tachycardia, MAT)

• 特徵: 心電圖上出現至少三種不同形態的 P 波，心率通常大於 100 bpm，且心律不規則。
• 相關疾病: 常與嚴重的肺部疾病（如慢性阻塞性肺病急性惡化）或其他急性疾病相關。
• 與心房顫動 (AF) 區別:
  • MAT 的心房活動通常比 AF 更有組織。
  • 心房內血流淤滯程度可能較輕。
• 抗凝治療:
  • 目前缺乏大型研究支持 MAT 常規抗凝治療的效益。
  • 通常不建議對 MAT 患者常規進行抗凝治療，除非患者同時存在其他抗凝指徵（如合併心房顫動、機械瓣膜等）。

抗心律不整藥物分類 (Vaughan Williams Classification)

• Class I (鈉離子通道阻斷劑): 影響心肌細胞的去極化速度。
• Class II (乙型交感神經受體阻斷劑): 減慢心率和傳導。
• Class III (鉀離子通道阻斷劑): 延長動作電位時程和不反應期。
• Class IV (鈣離子通道阻斷劑): 主要作用於竇房結 (SA node) 和房室結 (AV node)，減慢傳導。

冠狀動脈疾病 (Coronary Artery Disease, CAD)

冠心病診斷工具比較

心導管檢查併發症與預防

• 顯影劑腎病變 (Contrast-Induced Nephropathy, CIN):
  • 定義: 靜脈注射顯影劑後，在 24-72 小時內腎功能惡化（通常是血清肌酐酸上升）。
  • 高風險族群: 腎功能不佳、糖尿病、脫水、心衰竭、高齡、使用腎毒性藥物的患者。
  • 預防措施:
    • 術前和術後給予足夠的靜脈輸液 (intravenous hydration)：最有效且重要的預防方法。
    • N-acetylcysteine (NAC)：其在預防 CIN 上的效果仍存在爭議，不作為常規預防措施。
    • 避免腎毒性藥物：如 NSAIDs。
    • 使用低滲或等滲性顯影劑，並減少顯影劑劑量。

急性冠狀動脈症候群 (Acute Coronary Syndrome, ACS)

• 定義: 心肌因冠狀動脈突然完全或部分阻塞，導致血流中斷而壞死。
• 危險因子: 高血壓、糖尿病等冠狀動脈疾病主要危險因子。
• 典型症狀:
  • 劇烈壓迫性胸痛，常伴隨冒冷汗 (diaphoresis)、呼吸急促 (dyspnea)、噁心。
  • 可能出現放射痛 (如左臂、下巴)。
• 急性胸痛鑑別診斷: 需快速排除危及生命的疾病，包括 ACS、主動脈剝離 (aortic dissection)、肺栓塞 (pulmonary embolism) 等。
• 診斷工具:
  • 心電圖 (ECG):
    • 診斷 ACS 的關鍵工具，應在病人到急診後10分鐘內完成。
    • 若懷疑下壁心肌梗塞 (Inferior MI)，應加做右側心電圖 (right side ECG) 評估右心室梗塞 (right ventricular infarction)。
  • 心肌酶檢測:
    • 肌鈣蛋白 (troponin) 是診斷心肌梗塞的重要指標，但其升高需數小時。
    • 對於STEMI，心電圖診斷優先於心肌酶，因為需要爭取時間。
    • 單次「正常」心肌酶結果，特別是發病早期，不能立即排除心肌梗塞，需要系列追蹤（通常在發病後3-6小時再次抽血）。
• 分類與診斷:
  • ST波段上升型心肌梗塞 (STEMI):
    • ECG 表現為 ST波段上升 (ST-segment elevation)，代表冠狀動脈完全阻塞。
    • 診斷標準：在至少兩個相鄰導程 (contiguous leads) 出現ST段上升，且上升幅度達到一定標準（例如胸前導程V2-V3需**≥2mm**，其他導程**≥1mm**）。
    • 時間就是心肌：心肌缺血時間越長，心肌壞死範圍越大，預後越差，因此診斷後最重要的是盡快恢復血流。
    • 心肌梗塞的定位與相關冠狀動脈：
      • 左前降支動脈 (Left Anterior Descending artery, LAD)：供應左心室前壁、心室中膈前2/3及心尖部。其阻塞會導致前壁、前中膈或心尖部心肌梗塞，表現為V1-V6導程的ST段上升。若阻塞位置較高，可能同時影響到I和aVL導程（高側壁）。
      • 右冠狀動脈 (Right Coronary Artery, RCA)：供應右心室、左心室下壁、心室中膈後1/3及竇房結、房室結。其阻塞會導致下壁心肌梗塞，表現為II、III、aVF導程的ST段上升。
      • 左迴旋支動脈 (Left Circumflex Artery, LCx)：供應左心室側壁及部分後壁。其阻塞會導致側壁或後壁心肌梗塞，表現為I、aVL、V5、V6導程的ST段上升（側壁） 或V7-V9導程的ST段上升（後壁）。
      • 左主幹動脈 (Left Main Coronary Artery, LMCA)：是左冠狀動脈的主幹，分出LAD和LCx。其阻塞通常導致廣泛性心肌缺血，心電圖常表現為廣泛ST段下降合併aVR導程ST段上升，且病情極為嚴重。
    • 倒置性變化 (Reciprocal changes)：在急性心肌梗塞時，受損區域的對應導程可能會出現ST段下降，這有助於確認診斷。
  • 非ST波段上升急性冠狀動脈症候群 (NSTE-ACS):
    • 包含不穩定心絞痛 (unstable angina, UA) 和非ST波段上升心肌梗塞 (non-ST-segment elevation myocardial infarction, NSTEMI)。
    • NSTEMI 的診斷關鍵是心肌損傷生物標誌物（如troponin）升高，伴有缺血症狀或心電圖變化。
• 治療:
  • 再灌流治療 (Reperfusion Therapy)：
    • 緊急心導管介入治療 (Primary Percutaneous Coronary Intervention, PCI)：目前治療STEMI的首選方式，特別是在有經驗的醫院且能在發病後90-120分鐘內完成「門到球囊時間」(door-to-balloon time) 的情況下。
    • 藥物溶栓治療 (Fibrinolysis/Thrombolysis)：若無法及時進行PCI，藥物溶栓是另一種選擇，但效果通常不如PCI，且有出血風險。
  • 初步藥物治療: 在等待再灌流治療的同時，應給予抗血小板藥物 (如aspirin和P2Y12抑制劑)、抗凝血劑、硝酸甘油 (若血壓穩定)、止痛藥 (如morphine) 和氧氣 (若有低血氧)。這些是輔助治療，不能取代再灌流。
• 併發症與預後:
  • 右心室梗塞 (Right Ventricular Infarction, RVI):
    • 常發生於下壁心肌梗塞患者，因右冠狀動脈 (RCA) 通常同時供應下壁心肌和右心室。
    • 典型臨床表現: 低血壓、心跳過緩、頸靜脈怒張 (JVD)、肺部清澈 (無肺水腫)。
    • 診斷依據: 下壁導程 (II, III, aVF) ST段抬高，且右側胸前導程 (如V4R) ST段抬高。
    • 治療: 右心室功能受損後，其心輸出量高度依賴前負荷。因此，治療RVI引起的低血壓，最關鍵的立即處置是靜脈輸液以增加前負荷。
    • 禁忌: 應避免使用會降低前負荷的藥物，如硝酸鹽類、利尿劑，以及可能加重低血壓或心跳過緩的藥物，如β-阻斷劑。
  • 低血壓 (hypotension) 可能表示心因性休克 (cardiogenic shock) 或右心室梗塞，是預後不良的指標。
• 預後評估:
  • GRACE score (Global Registry of Acute Coronary Events score) 用於評估 NSTE-ACS 病人預後和指導治療。
  • GRACE score > 140 通常被認為是高風險，需要早期侵入性治療。

穩定型心絞痛 (Stable Angina) 治療策略

• 最佳藥物治療 (Optimal Medical Therapy, OMT) 與早期侵入性治療 (心導管檢查後必要時血管再通術)：在降低心肌梗塞和死亡風險方面無顯著差異。
• 侵入性治療優勢：主要在於更有效地緩解心絞痛症狀。

主動脈疾病

主動脈剝離 (Aortic Dissection)

• 疼痛典型: 突發、劇烈、撕裂或刀割樣，可能隨剝離進展而轉移。
• 分型 (Stanford Classification):
  • A型剝離: 影響升主動脈。
    • 疼痛位置: 通常引起前胸疼痛。
    • 危險性: 死亡率和併發症風險遠高於B型剝離，可能影響冠狀動脈、主動脈瓣或導致心包膜填塞。
  • B型剝離: 影響降主動脈。
    • 疼痛位置: 通常引起背部疼痛。

主動脈瘤 (Aortic Aneurysm)

• 定義: 主動脈局部異常擴張，直徑超過正常值的1.5倍。
• 病因與相關發現:
  • 主動脈壁鈣化常見，常與動脈粥狀硬化 (atherosclerosis) 相關，而動脈粥狀硬化是主動脈瘤形成的重要危險因子。
• 診斷工具:
  • 電腦斷層血管攝影 (Computed tomography angiography, CTA)：診斷胸主動脈瘤和腹主動脈瘤最主要且最精確的工具，提供詳細的解剖結構、大小、與周圍組織的關係，並用於術前規劃。

瓣膜疾病

心內膜炎 (Infective Endocarditis, IE)

• 定義: 是一種嚴重的感染，細菌會附著在心臟瓣膜或心內膜上，造成破壞。
• 菌血症來源: 牙科手術可能造成暫時性菌血症，使細菌有機會感染心臟。
• 預防性抗生素:
  • 僅建議特定「高風險」族群。
  • 高風險族群:
    • 有人工瓣膜。
    • 曾有心內膜炎病史。
    • 特定複雜的先天性心臟病。
    • 心臟移植後瓣膜病變。
  • 無需預防性抗生素: 經完整修復的先天性心臟病，若修復後超過 6 個月且無殘餘問題，心內膜炎風險大幅降低。
• 治療:
  • 主要以抗生素為主。
  • 心臟外科手術介入的適應症:
    • 心臟衰竭: 瓣膜嚴重損壞（如瓣膜穿孔、腱索斷裂 (chordae tendineae rupture)）導致嚴重心衰竭，，或瓣膜周圍膿瘍 (perivalvular abscess)，以及人工瓣膜脫位不穩 (dehisced unstable prosthetic valve)，需手術清創。
    • 感染無法控制: 儘管給予適當抗生素治療，仍持續菌血症 (persistent bacteremia) 或感染復發（如抗生素治療 3 天後血液培養仍陽性，此時通常會先調整抗生素，但若合併其他適應症則需考慮手術）。
    • 預防栓塞: 存在大型贅生物 (vegetation) 且有栓塞風險。
    • 人工瓣膜心內膜炎 (prosthetic valve endocarditis): 通常比原生瓣膜心內膜炎更難治療，預後較差。
    • 局部感染擴散: 如形成膿瘍 (abscess)、廔管 (fistula)。

二尖瓣脫垂 (Mitral Valve Prolapse, MVP)

• 定義: 二尖瓣葉在心臟收縮時向左心房膨出。
• 病因: 通常與瓣膜的黏液性變性 (myxomatous degeneration) 有關，導致瓣膜組織變厚、鬆弛。可能與某些結締組織疾病相關。
• 症狀: 大多數無症狀，部分可能出現胸悶、心悸、疲勞等非特異性症狀。
• 併發症: 二尖瓣逆流 (mitral regurgitation)、心律不整 (arrhythmia)、感染性心內膜炎 (infective endocarditis) 和血栓栓塞事件。

心衰竭 (Heart Failure, HF)

• 定義: 是一種複雜的臨床症候群，心臟結構或功能異常導致心室充盈或射血能力受損，無法滿足組織代謝需求。
• 常見病因與危險因子:
  • 冠狀動脈疾病 (CAD) 導致心肌缺血、梗塞，是最常見原因。
  • 長期嚴重高血壓增加心臟後負荷，導致心肌肥厚、重塑。
  • 遺傳因素在心臟結構和功能異常中扮演角色，有家族群聚效應。
  • 心肌梗塞病史和無症狀左心室收縮功能障礙是HF的強烈預測因子。
  • 總血紅蛋白濃度升高 (如紅血球增多症) 可能增加血液黏稠度，增加心臟負荷。
• 預防措施:
  • 良好的生活習慣：如身體活動、戒菸，有助於降低HF風險。
  • SGLT2 抑制劑 (SGLT2 inhibitor)：如 empagliflozin，已被證明能顯著降低糖尿病患者的HF風險，甚至對非糖尿病HF患者也有益。
• 分類:
  • 左心室射出分率降低的心衰竭 (HFrEF): EF < 40-50%，主要與心肌收縮力受損有關。
  • 左心室射出分率正常的心衰竭 (HFpEF): EF > 50%，主要與心臟舒張功能障礙有關。
• 藥物治療:
  • HFrEF:
    • 基石藥物: 血管張力素轉化酶抑制劑 (ACEI) 或 血管張力素受體阻斷劑 (ARB)，以及特定 β-阻斷劑 (β-blocker) 能顯著改善患者的預後和存活率。
    • 其他藥物: 血管張力素受體腦啡肽酶抑制劑 (ARNI)、醛固酮拮抗劑 (MRA) (如 spironolactone, eplerenone)、SGLT2 抑制劑 (SGLT2i) 均能改善預後。
    • 利尿劑 (Diuretics) 主要用於緩解心衰竭引起的體液滯留症狀（如水腫、呼吸困難），但不直接改善心臟功能或延長存活。
  • HFpEF:
    • 過去治療選擇有限，許多HFrEF有效藥物效果不佳。
    • 近年來 SGLT2i 被證實有益，但整體治療效果和選擇仍不如HFrEF多且顯著。

肥厚型心肌症 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)

• 定義: 是一種遺傳性心臟病，特徵是左心室壁（尤其是室間隔）不對稱性肥厚。
• 臨床特徵:
  • 好發於年輕人，常表現為突發性心臟驟停 (sudden cardiac arrest)。
  • 心電圖和超音波提示左心室肥厚。
  • 心尖 (apex) 及左胸骨下緣 (LLSB) 可聽到收縮期雜音 (systolic murmur)。
  • 冠狀動脈正常。
  • 特徵是心肌不對稱性肥厚，尤其常影響室間隔，導致左心室出口阻塞 (left ventricular outflow tract obstruction, LVOT obstruction)。
• 肥厚性阻塞性心肌病變 (HOCM) 心雜音特點:
  • 通常是收縮期心雜音，在左胸骨緣下部和心尖區最響亮。
  • 其強度會受心室容積、心肌收縮力及後負荷的影響而改變。
  • 影響HOCM心雜音的生理動作:
    • 增加前負荷或後負荷（如蹲下、抬腳、用力握手）：會增加左心室容積，減少LVOT阻塞，使心雜音減弱。
    • 減少前負荷或後負荷（如站立、Valsalva動作）：會減少左心室容積，加劇LVOT阻塞，使心雜音增強。
    • 增加心肌收縮力（如運動、使用正性肌力藥物）：會加劇LVOT阻塞，使心雜音增強。
• 病理生理學:
  • LVOT 阻塞會因前負荷 (preload) 減少而加重。
• HOCM的臨床表現：常見於年輕人，可能出現運動時暈厥、胸痛、呼吸困難、心悸等症狀，嚴重者可能導致猝死，尤其是在劇烈運動時。家族史是重要的線索。
• ECG在HOCM中的表現：常見LVH、ST-T波異常、以及特徵性的深而窄的Q波（尤其在下壁和側壁導程），這些Q波並非心肌梗塞所致。
• 藥物治療:
  • 一線藥物: Beta blockers 和非 dihydropyridine 類鈣離子阻斷劑 (如 verapamil, diltiazem)。
  • 作用機制：降低心率、心肌收縮力，減少 LVOT 阻塞和心肌耗氧。
  • 禁用或謹慎使用:
    • 利尿劑: 會減少血容量進而減少前負荷，可能使 LVOT 阻塞惡化，故應謹慎使用或避免增加劑量。
• 併發症與預防:
  • 惡性心律不整 (如 VT/VF) 是 HCM 病人猝死的主要原因。
  • 預防猝死: 植入式心律去顫器 (Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 是重要手段。
• 介入治療:
  • 適用於嚴重 LVOT 阻塞且藥物治療無效的病人。
  • 治療方式包括：酒精消融 (alcohol septal ablation) 或外科心肌切除術 (surgical myectomy)。

成人先天性心臟病 (Adult Congenital Heart Disease, ACHD)

• 定義: 先天性心臟缺陷持續到成年。
• 常見類型與特徵:
  • 心房中隔缺損 (Atrial Septal Defect, ASD):
    • 最常見的成人先天性心臟病。
    • 通常為左往右分流 (left-to-right shunt)，導致右心房、右心室血流量增加。
    • 長期可能造成右心擴大、肺動脈高壓，甚至艾森曼格症候群 (Eisenmenger syndrome)。
  • 心室中隔缺損 (Ventricular Septal Defect, VSD):
    • 心室中隔有破洞，導致左往右分流。
    • 小型VSD有高機率自行關閉。
    • 大型VSD通常需介入治療。
  • 開放性動脈導管 (Patent Ductus Arteriosus, PDA):
    • 胎兒時期連接主動脈與肺動脈的血管導管，出生後通常數天內閉合。
    • 若未閉合，造成主動脈血液分流至肺動脈，形成左向右分流，導致肺血流量增加。
    • 長期可能引起肺高壓和心臟衰竭。
    • 典型心雜音: 連續性、機器樣的雜音 (continuous machinery murmur)，在左鎖骨下緣最響亮。
    • 診斷: 電腦斷層血管攝影 (CT angiography) 能清楚顯示主動脈與肺動脈之間的異常連接。
    • 治療: 藥物（如非類固醇消炎止痛藥 NSAIDs，主要用於新生兒）、心導管介入栓塞或手術結紮。
  • Ebstein氏異常 (Ebstein Anomaly):
    • 三尖瓣 (tricuspid valve) 發育異常，瓣膜位置較低，靠近右心室心尖部。
    • 導致三尖瓣關閉不全，造成右心房擴大。
  • 部分肺靜脈回流異常 (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return, PAPVR):
    • 部分肺靜脈異常回流至右心房或體循環靜脈。
    • 若分流不大，可能無症狀，不一定會造成肺動脈高壓，也非所有確診後都需立即手術。

心包膜疾病

急性心包膜炎 (Acute Pericarditis)

• 診斷標準:
  • 胸痛: 通常為尖銳、刺痛，可放射至頸部、肩膀或背部，深呼吸或躺下時加劇，坐起或前傾時緩解。
  • 心包膜摩擦音 (pericardial friction rub)：聽診可聞及。
  • 心電圖 (ECG) 變化:
    • 廣泛性ST段弓形上升 (concave-up ST elevation)。
    • PR段下降 (PR depression)。
    • 心電圖演變階段:
      1. 第一階段: 廣泛性ST段弓形上升及PR段下降。
      2. 第二階段: ST段恢復至基線，T波變平。
      3. 第三階段: T波倒置。
      4. 第四階段: T波恢復正常。
  • 心包膜積液 (pericardial effusion)：心臟超音波可見。
• 最常見病因: 病毒感染，因此常有前驅的感冒症狀。
• 鑑別診斷:
  • 需與急性心肌梗塞 (Acute Myocardial Infarction, AMI) 區分。
  • 區分依據:
    • ST段上升形態: 心包膜炎為廣泛性弓形上升；AMI 為局部性凸起上升。
    • PR段變化: 心包膜炎有PR段下降；AMI 無。
    • 心肌酶: 心包膜炎通常無心肌酶升高；AMI 有。
    • 室壁活動: 心包膜炎無局部室壁活動異常；AMI 有。

血壓測量與臨床考量

• 血壓袖帶尺寸:
  • 氣囊長度: 應至少為手臂圓周的 80%。
  • 氣囊寬度: 應至少為手臂圓周的 40%。
  • 過小袖帶: 導致測量值假性升高。
  • 過大袖帶: 導致測量值假性降低。
• 不同部位血壓差異:
  • 下肢 (小腿) 收縮壓: 通常比上臂高 10-20 mmHg。
  • 兩側上臂收縮壓差異: 正常應在 10 mmHg 以內。

身體檢查重要發現

• P2 (肺動脈瓣關閉音):
  • 增強: 通常提示肺動脈高壓。
  • 消失或減弱: 提示肺動脈瓣狹窄或肺動脈高壓減輕。
• 支氣管呼吸音 (bronchial sound):
  • 正常在氣管和主支氣管處可聽到。
  • 在肺實質聽到則提示肺實質病變（如肺炎、肺水腫），因為實質化組織能更好地傳導氣管的聲音。
  • 肋膜積水通常會減弱呼吸音。
• 奇脈 (pulsus paradoxus):
  • 定義: 吸氣時收縮壓下降超過 10 mmHg。
  • 常見原因: 心包膜填塞 (cardiac tamponade)、嚴重哮喘或慢性阻塞性肺病 (COPD)。
  • 心包膜填塞機制: 吸氣會增加右心回流，使心室間隔向左偏移，限制左心室充盈，導致左心輸出量下降。
• 吐氣期腹部向內凹陷:
  • 通常是正常呼吸的一部分，或在用力吐氣時出現。
  • 橫膈膜無力通常會導致吸氣時腹部反向運動（腹部內凹，胸部外擴，稱為腹部矛盾運動 abdominal paradox），尤其是在仰臥位。
• 頸靜脈壓 (JVP):
  • 是評估右心房壓力的重要指標。
  • JVP低提示血容量不足。
  • JVP高提示右心衰竭、心包膜填塞、肺動脈高壓等。

昏厥 (Syncope)

• 定義: 因腦部血流暫時性不足，導致短暫的意識喪失和姿勢張力喪失，隨後能自行完全恢復的現象。
• 常見原因: 通常與心血管系統對腦部供血的調節失衡有關。

藥物相關知識

血管張力素轉換酶抑制劑 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor, ACEI)

• 副作用:
  • 乾咳:
    • 機轉: 抑制激肽酶 (kininase II) 降解緩激肽 (bradykinin)，導致緩激肽在肺部累積，刺激咳嗽反射。
    • 特點: 通常是乾咳、劇烈、持續性，且與劑量無關。
    • 緩解: 停藥後數天至數週內會緩解。

休克 (Shock)

• 分類與鑑別診斷：
  • 休克主要分為低血容積性 (hypovolemic)、心因性 (cardiogenic)、分佈性 (distributive)（如敗血症、過敏性）和阻塞性 (obstructive)（如心包膜填塞、肺栓塞）。
• 低血容積性休克 (Hypovolemic Shock)：
  • 病因: 由於體液（血液或細胞外液）丟失導致循環血量不足，心輸出量下降。
  • 臨床表現: 低血壓、心跳過速、皮膚濕冷、尿量減少、脫水徵象（皮膚彈性差、眼眶凹陷、黏膜乾燥）、頸靜脈壓低。
  • 實驗室檢查: 可見血紅蛋白和血細胞比容升高（如果丟失的是血漿而非全血）、BUN/Cr升高、高血鈉。
  • 老年人脫水：老年人因口渴感減退、腎臟濃縮功能下降、活動不便等原因，容易發生脫水，進而導致低血容積性休克和意識障礙。

心臟功能評估與影像檢查

一、 肺動脈導管 (PAC) / Swan-Ganz 導管

• 概述：
  • 又稱 Swan-Ganz 導管，測量心臟腔室壓力、心輸出量和混合靜脈氧飽和度 (SvO2)。
• 肺動脈楔壓 (PAWP) 臨床意義：
  • 反映肺靜脈和左心房壓力。
  • 無二尖瓣疾病等情況下，PAWP 可估計左心室舒張末期壓力 (LVEDP)，為左心室前負荷 (preload) 重要指標，評估心臟功能和體液狀態。
• 混合靜脈氧飽和度 (SvO2)：
  • 反映全身組織氧氣消耗與氧氣供應之間的平衡，評估心輸出量和組織灌流。
  • 測量位置：肺動脈 (pulmonary artery) 處抽取的血液才能真正代表混合靜脈血。

二、 經食道超音波 (Transesophageal Echocardiography, TEE)

• 原理：探頭置入食道，因近心臟且避開胸壁骨骼和肺氣體，提供清晰詳細的心臟結構功能影像。
• 優勢：
  • 評估瓣膜疾病、心臟內血栓、感染性心內膜炎、主動脈疾病。
  • 評估左心室收縮與舒張功能、心輸出量、瓣膜狹窄或逆流程度。
• 限制：
  • 能觀察冠狀動脈近端開口，但對冠狀動脈整體走形、分支及狹窄程度解析度和視野有限。
  • 不能作為診斷冠狀動脈狹窄的主要工具。
  • 冠狀動脈狹窄診斷金標準：冠狀動脈血管攝影。

三、 心肌存活度評估

• 目的：用於判斷缺血性心臟病患者心肌功能障礙是否可逆，以決定是否進行血管再通治療。
• 評估工具與判讀原則：

• 判讀組合：
  • 灌流-代謝匹配 (Match)：MPI-SPECT冷 + F-18 FDG PET冷 = 瘢痕心肌。血管再通治療無效。
  • 灌流-代謝不匹配 (Mismatch)：MPI-SPECT冷 + F-18 FDG PET熱 = 休眠心肌 (hibernating myocardium)。心肌存活但功能受損，血管再通治療後功能可恢復。
  • 正常存活心肌：MPI-SPECT熱 + F-18 FDG PET熱。
• 休眠心肌 (Hibernating myocardium)：長期慢性缺血導致心肌收縮功能下降，但細胞仍存活，可透過血管再通治療恢復功能。
• 瘢痕心肌 (Scarred myocardium)：心肌細胞壞死，被纖維組織取代，功能不可逆。

四、 心臟磁振造影 (Cardiac Magnetic Resonance, CMR)

• 顯影劑延遲增強 (Late Gadolinium Enhancement, LGE):
  • 原理: 靜脈注射含釓顯影劑 (gadolinium)，其在正常心肌中快速進出，但在細胞外間隙擴大的病變組織（如纖維化、壞死、炎症）中會滯留較久，導致T1弛豫時間縮短，在T1加權影像上呈現高訊號 (亮白色)。
  • 用途: 檢測心肌的纖維化、壞死或炎症。
  • 不同心臟疾病的典型LGE模式:
    • 缺血性心肌病變 (Ischemic cardiomyopathy)：LGE通常從心內膜下 (subendocardial) 開始，並可能延伸至全層心肌，分布符合冠狀動脈供血區域。
    • 擴大型心肌病變 (Dilated cardiomyopathy, DCM)：LGE常位於心壁中間 (midwall)，呈斑塊狀或線狀，最常見於基底心室中膈。
    • 肥厚型心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)：LGE常位於心肌肥厚最明顯的區域，呈斑塊狀，多位於心室中膈與右心室交界處。
    • 心肌炎 (Myocarditis)：LGE常位於心外膜下 (subepicardial) 或心肌中間層 (mid-myocardial)，呈斑塊狀或線狀，不符合冠狀動脈供血區域。
    • 肉瘤病 (Sarcoidosis)：LGE常呈斑塊狀，可位於心外膜下、心肌中間層或全層，分布廣泛且不規則，常伴有心律不整。
• 心肌水腫 (Myocardial edema):
  • 主要透過T2加權影像 (如T2-STIR) 檢測，表現為高訊號。
  • 水腫會導致T1弛豫時間延長，在標準T1加權影像上通常表現為低訊號。
  • LGE與水腫是兩種不同的組織病理變化，檢測原理和影像特徵不同，但可能同時存在。

運動相關生理與評估

一、 運動後姿勢性低血壓 (Post-Exertional Orthostatic Hypotension)

• 概述：劇烈運動後突然停止導致暈厥 (syncope) 的最常見原因。
• 生理機制：血液滯留於下肢靜脈，導致回心血量驟減、心輸出量下降，進而血壓突然降低，腦部供血不足。

二、 運動測試禁忌症

• 絕對禁忌症：風險遠大於潛在益處，不應進行（如急性或不穩定的心臟疾病）。
• 相對禁忌症：可考慮進行，但需仔細評估風險效益並採取預防措施。