114-1 內科 考古題詳解

＞15%，則可以診斷栓塞性血小板低下紫斑（TTP）」。正確的說法是，TTP 的診斷需要 ADAMTS13 酵素活性嚴重缺乏，通常是 <10% (有些文獻會提到 <5% 或 <10-15%)。如果活性 >15%，則不太可能是 TTP，應考慮其他原因的 TMA。 - D：正確。TTP 是一種醫療急症，標準治療是血漿置換術 (plasma exchange, PEX) 加上類固醇 (corticosteroid)。 [核心知識] - 血栓性微血管病變 (TMA) 是一組疾病的總稱，其共同特徵是微血管內形成血栓，導致器官缺血和微血管溶血性貧血 (MAHA)。 - 診斷 TMA 的兩個核心條件是：血小板低下 (thrombocytopenia) 和微血管溶血性貧血 (MAHA)。 - MAHA 的實驗室證據包括：LDH 上升、haptoglobin 下降、血液抹片上看到裂紅血球 (schistocyte)。 - 栓塞性血小板低下紫斑 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) 是 TMA 的一種，其特徵是 ADAMTS13 酵素活性嚴重缺乏 (通常 <10%)，導致 vWF 裂解異常，形成血栓。 - 如果 ADAMTS13 活性 >10-15%，則不太可能是 TTP，需要考慮其他原因的 TMA (如非典型溶血性尿毒症候群, aHUS 或次發性 TMA)。