114-1 內科考古題詳解

Question

【114-1 醫學(三) 第38題】有關胃腸道或胰臟神經內分泌細胞瘤（neuroendocrine tumor, NET）的病理診斷，下列敘述何者正確？

Accepted Answer

[破題關鍵]
神經內分泌腫瘤的診斷依賴特定的神經內分泌標記。
[選項拆解]
- A：正確。嗜鉻粒蛋白A (chromogranin A) 是一種神經內分泌標記，其免疫組織染色陽性有助於診斷神經內分泌細胞瘤。
- B：錯在「排除」。突觸素 (synaptophysin) 也是重要的神經內分泌標記，其染色呈陽性反而支持 NET 的診斷，而非排除。
- C：錯在「即可證實」。腫瘤細胞免疫染色呈陽性，表示細胞有能力產生這些物質，但不代表一定會分泌足夠的量並造成臨床症狀。要證實臨床症候群，還需要結合血清荷爾蒙濃度檢測和臨床表現。
- D：錯在「G2 及 G3 稱為 poorly-differentiated NET」。根據世界衛生組織 (WHO) 的分類，G1 和 G2 通常被歸類為分化良好 (well-differentiated) 的 NET。G3 則可能為分化良好或分化不良的神經內分泌癌 (NEC)，這需要進一步的組織學判斷。
[核心知識]
- 神經內分泌細胞瘤 (neuroendocrine tumor, NET) 是一群源自神經內分泌細胞的腫瘤，可以發生在全身各處，但以胃腸道和胰臟最常見。
- 診斷NET的關鍵是辨識其神經內分泌分化特徵，主要透過免疫組織化學染色來確認。
- 常用的神經內分泌標記包括嗜鉻粒蛋白A (chromogranin A) 和突觸素 (synaptophysin)。這兩種標記在NET細胞中通常呈陽性。
- 腫瘤分泌的荷爾蒙或活性物質可能導致特定的臨床症候群 (clinical syndrome)，例如類癌症候群 (carcinoid syndrome) 由血清素 (serotonin) 分泌過多引起。然而，免疫染色陽性不代表一定有臨床症狀，還需結合血清荷爾蒙濃度和臨床表現來判斷。
- NET的惡性程度分級 (grading) 根據細胞增殖指數 (如Ki-67指數) 和有絲分裂數來區分，分為G1 (low grade)、G2 (intermediate grade) 和 G3 (high grade)。G1和G2通常被歸類為分化良好 (well-differentiated) 的NET，而G3則可能是分化良好或分化不良 (poorly-differentiated) 的神經內分泌癌 (neuroendocrine carcinoma, NEC)。

Answer

A. chromogranin A 的免疫組織染色，有助於 NET 的診斷

Answer

B. synaptophysin 的染色呈陽性，可排除 NET 的診斷

Answer

C. 若腫瘤細胞 serotonin 及 substance P 的免疫組織染色呈陽性，即可證實病患的腫瘤會分泌 serotonin 及 substance P 並造成臨床表現的症候群（clinical syndrome）

Answer

D. 根據 NET 腫瘤細胞的分化程度可分成 low grade（G1）、intermediate grade（G2）及 high grade（G3）。 一般將 G1 稱為 well-differentiated NET，G2 及 G3 稱為 poorly-differentiated NET