107-1 小兒科 考古題詳解

絲球（glomerulus）。 - 腎絲球周圍的鮑氏囊（Bowman's capsule）內，有大量細胞增生形成一個明顯的「半月形」結構，這就是所謂的「細胞性半月型增生」（epithelial cell crescent formation）。這個半月形結構壓迫了腎絲球的血管叢。 - 半月型增生是快速進行性腎絲球腎炎（RPGN）的典型病理特徵，表明腎臟功能正在快速惡化。 - Masson's trichrome染色中，膠原纖維（如腎小管周圍和部分半月形結構）呈現藍色，細胞質和紅血球呈現紅色，細胞核呈現深色。圖片中藍色的部分提示可能有纖維化成分，但主要的病變是細胞增生。 ### 核心知識 - **快速進行性腎絲球腎炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）**：臨床上表現為腎功能在數週至數月內快速惡化，常伴有血尿、蛋白尿，病理特徵為腎絲球內有廣泛的半月型增生（crescent formation）。 - **半月型增生（Crescent Formation）**：由增生的鮑氏囊壁層細胞（parietal epithelial cells）、巨噬細胞和纖維母細胞組成，是腎絲球嚴重損傷的標誌。 - **IgA腎炎（IgA Nephropathy）**：是最常見的原發性腎絲球腎炎，特徵是腎絲球繫膜區有IgA免疫複合體沈積。 - **臨床表現**：可從無症狀血尿到快速進行性腎衰竭。典型的表現是上呼吸道感染後數天內出現肉眼血尿（synpharyngitic hematuria）。 - **補體水平**：IgA腎炎患者的血清補體C3、C4通常是正常的，這是與PSGN和狼瘡性腎炎的重要區別點。 - **病理**：在輕症時主要表現為繫膜細胞增生和基質增加；在嚴重情況下，特別是快速進行性IgA腎炎，可見半月型增生。 - **鑑別診斷要點**： - **補體C3/C4水平**：PSGN和狼瘡性腎炎通常伴有補體下降；IgA腎炎和ANCA相關腎炎通常補體正常。 - **免疫複合體沈積**：ANCA相關腎炎是寡免疫性（pauci-immune），幾乎無免疫複合體沈積；IgA腎炎、PSGN和狼瘡性腎炎都有免疫複合體沈積。 - **病史**：PSGN通常有鏈球菌感染史；狼瘡性腎炎常伴有其他全身性紅斑狼瘡症狀。 - 題幹中「補體C3、C4均正常」且「螢光染色可見免疫複合體沈積」是排除PSGN、狼瘡性腎炎和ANCA相關腎炎的關鍵線索，因此IgA腎炎是最符合的診斷。