107-1 小兒科 考古題詳解

化劑，雖然蠶豆是食物，但其飲食控制並非透過特殊配方奶粉來限制特定營養素，因此特殊配方奶粉對此疾病的治療「最無效」。 [核心知識] - 許多先天性代謝異常疾病的治療原則是透過飲食控制，限制體內無法正常代謝的物質累積，或補充缺乏的營養素。這類疾病常會使用特殊配方奶粉來提供基礎營養，同時控制特定成分。 - 半乳糖血症 (galactosemia) 需要限制乳糖和半乳糖攝取，使用無乳糖配方奶粉。 - 典型苯酮尿症 (phenylketonuria, PKU) 需要限制苯丙胺酸 (phenylalanine) 攝取，使用低苯丙胺酸配方奶粉。 - 典型高胱胺酸尿症 (homocystinuria) 需要限制甲硫胺酸 (methionine) 攝取，使用低甲硫胺酸配方奶粉。 - 葡萄糖-6-磷酸去氫酶 (glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD) 缺乏症是一種紅血球酵素缺乏症，會導致紅血球在氧化壓力下溶血。其治療主要是避免接觸氧化劑，例如蠶豆、某些藥物（如磺胺類藥物、抗瘧疾藥物），而不是透過特殊配方奶粉來限制或補充特定營養成分。