108-1 小兒科 考古題詳解

une-Albright syndrome, early）是由於基因突變導致性腺自主性分泌雌激素，不經由下視丘-腦下垂體-性腺軸的活化，是周邊性性早熟 (性腺性)。 - D：正確。下視丘錯構瘤（Hypothalamic hamartoma）會分泌GnRH或類似GnRH的物質，導致下視丘-腦下垂體-性腺軸提早活化，屬於中樞性性早熟。因此，其致病機轉與其他三者 (皆為周邊性) 最不相同。 [核心知識] - 性早熟 (Precocious puberty) 指女孩在8歲前、男孩在9歲前出現第二性徵。 - **中樞性性早熟 (Central precocious puberty, CPP):** 又稱真性性早熟，是下視丘-腦下垂體-性腺軸 (hypothalamic-pituitary-gonadal axis) 提早活化，導致促性腺激素釋放激素 (GnRH) 分泌增加，進而刺激性腺分泌性荷爾蒙。 - 常見原因：特發性 (idiopathic)、中樞神經系統病變 (如腫瘤、錯構瘤、水腦、感染等)。 - **周邊性性早熟 (Peripheral precocious puberty, PPP):** 又稱假性性早熟，是性腺或腎上腺直接分泌性荷爾蒙，或外源性荷爾蒙攝入，不涉及下視丘-腦下垂體-性腺軸的提早活化。 - 常見原因：腎上腺皮質增生/腫瘤、性腺腫瘤、McCune-Albright症候群、外源性性荷爾蒙暴露。