108-1 小兒科 考古題詳解

供應。維持動脈導管開放可以讓肺動脈的血流分流到下行主動脈，確保下肢的血流供應。 - C：正確。肺動脈瓣閉鎖且無心室中膈缺損 (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) 會導致肺血流完全受阻。此時，肺血流完全依賴動脈導管從主動脈分流到肺動脈，因此PGE1至關重要。 - D：正確。左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome) 的左心室和主動脈嚴重發育不良，全身血流必須完全依賴右心室經由肺動脈，再透過開放的動脈導管分流到主動脈。因此，PGE1是維持生命不可或缺的藥物。 [核心知識] - 前列腺素E1 (Prostaglandin E1, PGE1) 是一種血管擴張劑，在新生兒時期主要用於維持動脈導管 (ductus arteriosus) 的開放。 - 動脈導管在胎兒時期是連接肺動脈和主動脈的通道，出生後通常會在數天內關閉。 - 對於某些先天性心臟病，動脈導管的開放是維持肺血流或全身血流的關鍵，因此需要PGE1來維持其開放。 - 需要PGE1的情況通常是肺血流或全身血流嚴重受阻，例如： - 肺血流依賴動脈導管：肺動脈閉鎖 (pulmonary atresia)、嚴重肺動脈狹窄 (severe pulmonary stenosis)、三尖瓣閉鎖 (tricuspid atresia) 等。 - 全身血流依賴動脈導管：嚴重主動脈弓窄縮 (severe coarctation of the aorta)、主動脈弓中斷 (interrupted aortic arch)、左心發育不全症候群 (hypoplastic left heart syndrome) 等。