111-1 神經科考古題詳解

Question

【111-1 醫學(四) 第74題】懷孕週數20週出生的早產兒，出生後2個月出現腦室擴大，其T2加重磁振造影像可見腦室壁上的低訊號病灶如圖，最可能原因為何？
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Accepted Answer

### 破題關鍵
本題的關鍵在於「20週早產兒」、「出生後2個月腦室擴大」以及T2加重磁振造影上「腦室壁上的低訊號病灶」。這些線索強烈指向早產兒常見的腦部出血及其後遺症。

### 選項拆解
- A：先天性巨細胞病毒感染（congenital CMV infection）可能導致腦室擴大和腦室周圍鈣化（在T2上可能呈低訊號），但其典型表現常伴有小頭症，且病史描述不如生長質出血直接。
- B：結節硬化症（tuberous sclerosis）是一種遺傳性疾病，其腦部病變為皮質結節和室管膜下結節，後者可能鈣化呈低訊號。但其臨床表現和發病時間點與本題描述的早產兒腦室擴大較不符。
- C：腦動脈梗塞（cerebral infarction）會導致腦組織壞死和囊性變，可能引起腦室擴大（ex-vacuo hydrocephalus），但通常不會在腦室壁上形成低訊號病灶作為主要特徵。
- D：正確。生長質出血（germinal matrix hemorrhage, GMH）是極度早產兒（如20週）常見的併發症，常導致腦室內出血（intraventricular hemorrhage, IVH）。嚴重的IVH會阻塞腦脊髓液循環，引起腦室擴大（水腦症）。出血後的血鐵質（hemosiderin）沉積在腦室壁或周圍組織，在T2加重影像上會呈現低訊號，這與題幹描述完全吻合。

### 影像判讀
- 影像顯示雙側側腦室明顯擴大（ventriculomegaly），提示有水腦症（hydrocephalus）。
- 腦室周圍白質可見高訊號變化，這可能代表白質軟化（periventricular leukomalacia, PVL），是早產兒常見的缺血缺氧性腦損傷，常與生長質出血/腦室內出血同時發生或為其後遺症。
- 雖然影像中「低訊號病灶」不明顯，但題幹文字描述是判斷的關鍵。若有低訊號病灶，則可能代表血鐵質沉積，是過去出血的證據。

### 核心知識
- **早產兒腦部損傷**：極度早產兒（如20週）的腦部發育不成熟，特別是生長質（germinal matrix）血管脆弱，極易發生出血（生長質出血）。
- **生長質出血（GMH）**：是早產兒最常見的腦部損傷之一，常進展為腦室內出血（IVH）。
- **腦室內出血（IVH）的後遺症**：
    - **水腦症（hydrocephalus）**：出血可能阻塞腦脊髓液循環，導致腦室擴大。
    - **血鐵質沉積（hemosiderin deposition）**：出血後的血鐵質會沉積在腦室壁或腦膜，在T2加重MRI上因其順磁性效應而呈現低訊號。
    - **腦室周圍白質軟化（PVL）**：常與GMH/IVH併發，導致白質損傷。
- **T2加重MRI**：在T2影像上，水是高訊號（亮），而血鐵質因其順磁性會導致訊號喪失，呈現低訊號（暗）。

Answer

A. 先天性巨細胞病毒感染（congenital CMV infection）

Answer

B. 結節硬化症（tuberous sclerosis）

Answer

C. 腦動脈梗塞（cerebral infarction）

Answer

D. 生長質出血（hemorrhage of germinal matrix）