111-2 皮膚科考古題詳解

Question

【111-2 醫學(四) 第21題】6 個月大的男童，皮膚和臟器反覆出現膿瘍，且合併發生骨髓炎（osteomyelitis）、全身性濕疹（eczema），最有可能是下列那一種先天性免疫缺損問題？

Accepted Answer

[破題關鍵]
反覆出現膿瘍、骨髓炎和全身性濕疹，這些症狀指向吞噬細胞功能異常，無法有效清除細菌。
[選項拆解]
- A：T淋巴球免疫缺乏 (T cells immunodeficiency)：主要表現為對病毒、真菌和細胞內細菌的感染易感性增加，如嚴重複合型免疫缺乏症 (SCID)。
- B：自然殺手細胞免疫缺乏 (natural killer cells immunodeficiency)：主要表現為對病毒感染（特別是皰疹病毒）和某些腫瘤的易感性增加。
- C：補體免疫缺乏 (complement deficiency)：根據缺乏的補體成分不同，可能導致反覆細菌感染（特別是莢膜細菌）或自體免疫疾病。
- D：正確。反覆的膿瘍、骨髓炎和全身性濕疹是吞噬細胞功能缺陷的典型表現，因為吞噬細胞無法有效趨化、吞噬或殺死病原體，導致感染無法被清除。
[核心知識]
- 吞噬細胞 (phagocytes) 在先天免疫中扮演重要角色，負責吞噬並清除細菌、真菌等病原體。
- 吞噬細胞功能缺陷 (phagocyte defects) 會導致病人對細菌和真菌感染的抵抗力下降，特別是化膿性細菌 (如金黃色葡萄球菌 Staphylococcus aureus)。
- 臨床表現常包括反覆的皮膚、淋巴結、肺部、肝臟等深部組織膿瘍，骨髓炎，以及難以控制的濕疹。例如：
    - 高IgE症候群 (Hyper-IgE syndrome, Job syndrome)：特徵為高IgE、反覆冷膿瘍、骨髓炎、嚴重濕疹、牙齒異常。
    - 慢性肉芽腫病 (Chronic Granulomatous Disease, CGD)：吞噬細胞無法產生超氧化物殺死病原體，導致反覆感染和肉芽腫形成。

Answer

A. T 淋巴球免疫缺乏（T cells immunodeficiency）

Answer

B. 自然殺手細胞免疫缺乏（natural killer cells immunodeficiency）

Answer

C. 補體免疫缺乏（complement deficiency）

Answer

D. 吞噬細胞趨化性缺陷（phagocyte chemotaxis defect）