111-2 小兒科 考古題詳解

- C：三尖瓣膜閉鎖（tricuspid atresia）是一種發紺性心臟病，通常肺血流量減少，X光片上肺血管紋路會減少，與本題X光片不符。 - D：總肺靜脈回流異常（total anomalous pulmonary venous return）合併阻塞會導致嚴重的肺水腫和發紺，X光片上通常可見肺部毛玻璃樣變化或Kerley B線，心臟大小可能正常或輕度擴大，且通常不會有如此突出的肺動脈段，與本題X光片特徵不符。 ### 影像判讀 - 這張胸部X光片顯示心臟明顯擴大（cardiomegaly），心胸比（cardiothoracic ratio）顯著增加。 - 最重要的特徵是左心緣上方的肺動脈段（main pulmonary artery segment）非常突出，形成一個巨大的隆起。這是由於肺動脈瓣膜缺失導致肺動脈幹及分支嚴重擴張所致。 - 肺血管紋路（pulmonary vascular markings）明顯增加，提示肺血流量過多（pulmonary plethora），這與心室中隔缺損造成的左向右分流一致。 - 這些X光特徵，尤其是巨大的肺動脈段和肺血流量增加，是先天肺動脈瓣膜缺失症合併心室中隔缺損的典型表現。 ### 核心知識 - 先天肺動脈瓣膜缺失症（Congenital Absence of Pulmonary Valves, CAPV）是一種罕見的先天性心臟病，常合併心室中隔缺損（Ventricular Septal Defect, VSD）。 - 病理生理學：由於肺動脈瓣膜發育不全或缺失，導致嚴重的肺動脈瓣逆流（pulmonary regurgitation）。加上VSD造成的左向右分流，大量血液反覆進出肺動脈，使得肺動脈幹和其分支產生巨大擴張（aneurysmal dilatation）。 - 臨床表現： - 呼吸急促、餵食困難、生長遲緩等心臟衰竭症狀，因為肺血流量過多和肺動脈擴張壓迫氣道。 - 擴張的肺動脈可能壓迫氣管和支氣管，導致反覆性呼吸道感染、喘鳴（wheezing）和呼吸窘迫。 - 聽診可聞及收縮期和舒張期雜音，即「to-and-fro」雜音，這是VSD的收縮期雜音和嚴重肺動脈瓣逆流的舒張期雜音的組合。 - 肝臟腫大是右心衰竭的表現。 - 胸部X光特徵： - 顯著的心臟擴大，尤其右心室擴大。 - 肺動脈幹和其分支的巨大擴張，在X光片上表現為肺動脈段異常突出，形成一個巨大的「瘤樣」陰影。 - 肺血管紋路增加，提示肺血流量過多。