114-1 小兒科 考古題詳解

te dehydrogenase deficiency）：錯在蠶豆症是溶血性貧血，通常為正球性或大球性，不會導致小球性貧血。 [核心知識] - **新生兒血紅素正常值**：新生兒的血紅素和血球容積比通常比成人高。出生時血紅素約 14-20 g/dL，MCV 約 95-120 fL。題目中新生兒 Hb 9.7 g/dL 和 MCV 80 fL 均明顯偏低，表示有小球性貧血。 - **小球性貧血 (Microcytic anemia)**：MCV < 80 fL (成人標準，新生兒標準更低)。常見原因包括缺鐵性貧血、地中海型貧血、慢性病貧血等。 - **地中海型貧血 (Thalassemia)**： - **α型地中海型貧血 (α-thalassemia)**：由於 α 鏈合成不足，會影響胎兒血紅素 (HbF, α2γ2) 和成人血紅素 (HbA, α2β2) 的合成。因此，α 型地中海型貧血可以在胎兒期或新生兒期就表現出貧血症狀，並呈現小球性。 - **β型地中海型貧血 (β-thalassemia)**：由於 β 鏈合成不足，主要影響成人血紅素 (HbA)。胎兒期主要產生 HbF，因此 β 型地中海型貧血通常在出生後 3-6 個月，當 β 鏈合成開始增加時才出現症狀。 - **缺鐵性貧血 (Iron deficiency anemia)**：雖然會導致小球性貧血，但新生兒通常有足夠的鐵儲存，除非母親嚴重缺鐵或有周產期失血，否則在出生時就出現嚴重缺鐵性貧血較為罕見。 - **蠶豆症 (G6PD deficiency)**：是一種溶血性貧血，通常導致正球性或大球性貧血，而非小球性。其特徵是黃疸和急性溶血發作。