【114-2 醫學(四) 第20題】3 歲男童為重型 A 型血友病（severe hemophilia A）患者，下列敘述何者最不適當？
114-2 小兒科 考古題詳解
小兒科血液腫瘤學114-2 醫師國考
- A.為性聯遺傳
- B.若有出血，常以關節或肌肉出血來表現
- C.有出血時才需注射凝血因子，以免頻繁的注射，反而造成需要注射的時候無效
- D.若男童遭遇危及生命的出血，需設法將凝血因子活性輸至 100%
詳解
破題關鍵
重型血友病患者需要預防性治療，而非僅在出血時才給予凝血因子。
選項拆解
-A：正確。A 型血友病是性聯遺傳疾病，致病基因位於 X 染色體上，因此主要影響男性。
-B：正確。重型血友病患者最常見的出血表現是關節內出血 (hemarthrosis) 和肌肉內血腫 (intramuscular hematoma)，這些反覆出血會導致關節破壞和慢性疼痛。
-C：錯在「有出血時才需注射凝血因子，以免頻繁的注射，反而造成需要注射的時候無效」。對於重型血友病患者，標準治療是「預防性治療」(prophylaxis)，即定期（通常每週數次）注射凝血因子，以維持足夠的凝血因子活性，預防出血的發生，特別是關節出血。頻繁注射不會導致凝血因子「無效」，但可能增加產生抑制物（抗體）的風險，這是另一個問題。
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