選項拆解
-A:錯在Apple-jelly sign(蘋果醬樣變)是透過玻璃壓片法(diascopy)觀察皮膚結節時,呈現黃棕色半透明的變化,常見於皮膚結核病(lupus vulgaris),與神經纖維瘤的觸診特性無關。
-B:正確。Buttonhole sign(鈕扣孔徵)是指皮膚上的軟性腫瘤(如神經纖維瘤)在按壓時,會暫時性地凹陷進皮膚內,就像鈕扣穿過鈕扣孔一樣,這是神經纖維瘤的典型臨床特徵。
-C:錯在Auspitz sign(奧斯匹茲徵)是刮除乾癬(psoriasis)病灶上的鱗屑後,會出現點狀出血的現象,與神經纖維瘤無關。
-D:錯在Nikolsky sign(尼可拉斯基徵)是指輕輕摩擦皮膚後,表皮會與真皮分離而產生水泡或脫皮,常見於天皰瘡(pemphigus vulgaris)或毒性表皮壞死症(toxic epidermal necrolysis),與神經纖維瘤的觸診特性不同。
影像判讀
-圖片中可見患者背部佈滿大小不一、膚色至棕色的多發性丘疹及結節,這些是典型的皮膚神經纖維瘤(cutaneous neurofibromas)。
-此外,在患者的下背部還可見一塊較大的咖啡牛奶斑(café-au-lait spot),這是神經纖維瘤病(Neurofibromatosis type 1, NF1)的另一個重要診斷依據。
-這些視覺特徵明確指出患者罹患神經纖維瘤病,而題幹描述的「輕壓時觸診指頭可感覺凹陷進皮膚內」正是這些軟性神經纖維瘤所特有的Buttonhole sign。
核心知識
-神經纖維瘤病(Neurofibromatosis type 1, NF1)是一種常見的體染色體顯性遺傳疾病,主要影響皮膚、神經系統和骨骼。
-臨床上常見的皮膚表現包括:
- 咖啡牛奶斑(café-au-lait spots):邊緣平整的淺棕色斑塊。
- 腋窩或腹股溝雀斑(axillary or inguinal freckling)。
- 皮膚神經纖維瘤(cutaneous neurofibromas):摸起來柔軟、大小不一的膚色至棕色結節,常具有Buttonhole sign。
-Buttonhole sign(鈕扣孔徵):是軟性皮膚腫瘤(特別是神經纖維瘤)的特徵性表現,當用手指按壓腫瘤時,腫瘤會暫時性地向皮下凹陷,形成一個類似鈕扣孔的凹陷。
-其他常見的皮膚徵象:
- Apple-jelly sign:見於皮膚結核病(lupus vulgaris),透過玻璃壓片法觀察到的黃棕色半透明變化。
- Auspitz sign:見於乾癬(psoriasis),刮除鱗屑後出現點狀出血。
- Nikolsky sign:見於天皰瘡(pemphigus vulgaris)或毒性表皮壞死症(toxic epidermal necrolysis),輕輕摩擦皮膚導致表皮脫落。