114-2 小兒科 考古題詳解

病有所不同，通常不會特別強調「broad collagen bundles」與「pandermal thickening」的組合。 - C：錯在貧血通常不會導致這種後頸部皮膚增厚和黏液沉積的病理變化。 - D：錯在尿毒症會引起多種皮膚問題，例如尿毒性搔癢症、鈣化防禦症 (calciphylaxis) 或腎源性全身性纖維化 (nephrogenic systemic fibrosis)，但其病理表現與題幹描述的成人硬腫病不同。 ### 影像判讀 - 圖片顯示患者後頸部有一片廣泛的、界線不明顯的紅斑和皮膚增厚區域。 - 患部皮膚看起來較為粗糙、缺乏彈性，且有輕微的橘皮樣外觀，這與皮膚硬化和增厚的臨床表現相符。 - 這種外觀與題幹描述的「腫塊」和病理切片所見的「pandermal thickening」相互印證，提示皮膚組織發生了實質性的變化。 ### 核心知識 - 成人硬腫病 (Scleredema adultorum of Buschke) 是一種罕見的結締組織疾病，特徵是皮膚瀰漫性、非凹陷性硬化和增厚。 - 病理學上，其特徵為真皮層 (dermis) 全層增厚 (pandermal thickening)，膠原纖維束變粗 (broad collagen bundles)，並在膠原纖維之間有大量黏液 (mucin) 沉積，主要是玻尿酸 (hyaluronic acid)。 - 約有50-90%的成人硬腫病患者合併有糖尿病 (diabetes mellitus)，因此又常被稱為糖尿病性硬腫病 (scleredema diabeticorum)，尤其好發於長期血糖控制不佳的男性糖尿病患者。 - 臨床上，病變常從頸部、上背部開始，逐漸向下擴散至肩部、臉部和軀幹，皮膚觸感堅硬如木板，但通常無搔癢或疼痛感。