114-2 小兒科考古題詳解

Question

【114-2 醫學(四) 第41題】55 歲男性病人，後頸部出現腫塊已經數個月了。病理切片顯示 pandermal thickening with broad collagen bundles separated by mucin deposits。下列何者是此皮膚症狀較可能合併的疾病？
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Accepted Answer

### 破題關鍵
這題的解題核心在於辨識病理切片的描述，"pandermal thickening with broad collagen bundles separated by mucin deposits" 是典型的糖尿病相關皮膚病變——成人硬腫病 (scleredema adultorum) 的特徵。圖片中後頸部的紅腫與皮膚增厚，正是此病變的臨床表現。
### 選項拆解
- A：正確。糖尿病是成人硬腫病 (scleredema adultorum) 最常見的合併疾病，尤其在長期血糖控制不佳的患者中。題幹中的病理描述與此病完全吻合。
- B：錯在甲狀腺功能低下會引起黏液水腫 (myxedema)，雖然也有黏液沉積，但其病理特徵與成人硬腫病有所不同，通常不會特別強調「broad collagen bundles」與「pandermal thickening」的組合。
- C：錯在貧血通常不會導致這種後頸部皮膚增厚和黏液沉積的病理變化。
- D：錯在尿毒症會引起多種皮膚問題，例如尿毒性搔癢症、鈣化防禦症 (calciphylaxis) 或腎源性全身性纖維化 (nephrogenic systemic fibrosis)，但其病理表現與題幹描述的成人硬腫病不同。
### 影像判讀
- 圖片顯示患者後頸部有一片廣泛的、界線不明顯的紅斑和皮膚增厚區域。
- 患部皮膚看起來較為粗糙、缺乏彈性，且有輕微的橘皮樣外觀，這與皮膚硬化和增厚的臨床表現相符。
- 這種外觀與題幹描述的「腫塊」和病理切片所見的「pandermal thickening」相互印證，提示皮膚組織發生了實質性的變化。
### 核心知識
- 成人硬腫病 (Scleredema adultorum of Buschke) 是一種罕見的結締組織疾病，特徵是皮膚瀰漫性、非凹陷性硬化和增厚。
- 病理學上，其特徵為真皮層 (dermis) 全層增厚 (pandermal thickening)，膠原纖維束變粗 (broad collagen bundles)，並在膠原纖維之間有大量黏液 (mucin) 沉積，主要是玻尿酸 (hyaluronic acid)。
- 約有50-90%的成人硬腫病患者合併有糖尿病 (diabetes mellitus)，因此又常被稱為糖尿病性硬腫病 (scleredema diabeticorum)，尤其好發於長期血糖控制不佳的男性糖尿病患者。
- 臨床上，病變常從頸部、上背部開始，逐漸向下擴散至肩部、臉部和軀幹，皮膚觸感堅硬如木板，但通常無搔癢或疼痛感。

Answer

A. 糖尿病

Answer

B. 甲狀腺功能低下

Answer

C. 貧血

Answer

D. 尿毒症