114-2 神經科 考古題詳解

也是 NMOSD 的核心臨床病症之一，常表現為長節段脊髓炎。 [核心知識] - 視神經脊髓炎 (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) 是一種自體免疫疾病，主要攻擊中樞神經系統的星狀細胞，特別是含有水通道蛋白-4 (aquaporin-4, AQP4) 的區域。 - 診斷標準 (2015 年國際共識) 包含六個核心臨床病症，這些病症反映了 AQP4 豐富的區域受損： 1. 視神經炎 (optic neuritis)：單眼或雙眼視力下降。 2. 急性脊髓炎 (acute myelitis)：通常是長節段脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis, LETM)，導致肢體無力、感覺異常、膀胱或腸道功能障礙。 3. 最後區症候群 (area postrema syndrome)：位於腦幹的最後區，負責嘔吐反射，受損會導致頑固性噁心、嘔吐或打嗝。 4. 急性腦幹症候群 (acute brainstem syndrome)。 5. 症狀性腦部症候群 (symptomatic cerebral syndrome)：特別是影響下視丘、腦室周圍或大腦半球白質的病灶。 6. 症狀性視交叉周圍或下視丘症候群 (symptomatic diencephalic syndrome)。 - 失語症 (aphasia) 通常是與大腦皮質語言區（如布洛卡區或韋尼克區）受損相關，並非 NMOSD 的核心臨床病症。