選項拆解
-A:正確。最後區症候群 (area postrema syndrome) 是 NMOSD 的核心臨床病症之一,表現為頑固性噁心、嘔吐和打嗝。
-B:錯誤。失語症 (aphasia) 不是視神經脊髓炎的核心臨床病症。NMOSD 的病灶通常不直接影響大腦皮質的語言區。
-C:正確。視神經炎 (optic neuritis) 是 NMOSD 最常見的核心臨床病症之一,導致視力下降。
-D:正確。急性脊髓炎 (acute myelitis) 也是 NMOSD 的核心臨床病症之一,常表現為長節段脊髓炎。
核心知識
-視神經脊髓炎 (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) 是一種自體免疫疾病,主要攻擊中樞神經系統的星狀細胞,特別是含有水通道蛋白-4 (aquaporin-4, AQP4) 的區域。
-診斷標準 (2015 年國際共識) 包含六個核心臨床病症,這些病症反映了 AQP4 豐富的區域受損:
1. 視神經炎 (optic neuritis):單眼或雙眼視力下降。
2. 急性脊髓炎 (acute myelitis):通常是長節段脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis, LETM),導致肢體無力、感覺異常、膀胱或腸道功能障礙。
3. 最後區症候群 (area postrema syndrome):位於腦幹的最後區,負責嘔吐反射,受損會導致頑固性噁心、嘔吐或打嗝。
4. 急性腦幹症候群 (acute brainstem syndrome)。
5. 症狀性腦部症候群 (symptomatic cerebral syndrome):特別是影響下視丘、腦室周圍或大腦半球白質的病灶。
6. 症狀性視交叉周圍或下視丘症候群 (symptomatic diencephalic syndrome)。
-失語症 (aphasia) 通常是與大腦皮質語言區(如布洛卡區或韋尼克區)受損相關,並非 NMOSD 的核心臨床病症。