神經科 - 神經感染與發炎

脫髓鞘疾病 (Demyelinating Diseases)

多發性硬化症 (Multiple Sclerosis, MS)

• 定義：中樞神經系統的 自體免疫疾病，特徵是 髓鞘脫失 (demyelination)，導致神經傳導受損，主要影響 腦部、脊髓 和 視神經。
• 病因：
  • 自體免疫。
  • 地理緯度：緯度越高 (離赤道越遠)，發生率越高，可能與 日照量減少、維生素 D 缺乏 有關。
• 臨床表現：
  • Lhermitte's sign：頸部向前彎曲時，感覺電流流過脊椎並向下肢放射，因 脊髓後索脫髓鞘病變 所致。
  • Uhthoff's phenomenon：在體溫升高時 (如運動、泡熱水澡、發燒)，神經學症狀暫時惡化或加重。
  • 視神經發炎 (optic neuritis)：最常見的初始症狀之一，表現為 單眼視力模糊、疼痛。
  • 常見合併症狀：疲倦 (fatigue)、沮喪 (depression)、感覺異常、運動功能障礙、平衡失調。
• 影像學特徵 (MRI)：
  • 病灶通常為 卵圓形，分布於 腦室周圍 (periventricular)、胼胝體 (corpus callosum)、幕下 (infratentorial)、脊髓 (spinal cord)、皮質旁 (juxtacortical) 和 視神經 (optic nerve)。
  • 顯影模式多樣，不典型為環狀顯影合併擴散受限。
  • 病程多為 復發緩解 或 進行性。
• 診斷：
  • 依據臨床表現、MRI 和 腦脊髓液 (CSF) 檢查。
  • 腦脊髓液 (CSF) 檢查：急性發作時顯示輕微發炎反應，寡源性免疫球蛋白帶 (oligoclonal bands, OCBs) 是重要診斷依據，表示中樞神經系統內有局部免疫球蛋白合成。

急性瀰散型腦脊髓炎 (Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)

• 定義：單相性、急性發炎性脫髓鞘疾病，主要影響中樞神經系統。
• 病因：通常在 病毒感染 (如上呼吸道感染) 或 疫苗接種 後發生。
• 臨床表現：
  • 急性或亞急性發作的 多灶性中樞神經系統症狀。
  • 核心特徵：腦病變 (如意識混亂、嗜睡)，伴隨 多灶性病灶。
  • 常見症狀：頭痛、肢體無力、感覺異常、顱神經麻痺、尿失禁。
  • 可同時影響 腦部、腦幹、小腦 和 脊髓。
• 影像學特徵 (MRI)：
  • 病灶通常較 大 且 分佈更廣泛，可能影響 大腦白質、深部灰質 (如視丘、基底核)、腦幹、小腦 和 脊髓。
  • 較少有 黑洞 (black holes) 或 慢性病灶。

視神經脊髓炎 (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)

• 定義：自體免疫疾病，主要攻擊中樞神經系統的 星狀細胞，特別是含有 水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4) 的區域，導致主要攻擊 視神經 和 脊髓。
• 病因：體內產生針對 水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4) 的自身抗體 (AQP4-IgG) 或 髓鞘少突膠細胞糖蛋白抗體 (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody, MOG-IgG)。
  • AQP4 是一種水通道蛋白，主要存在於 星狀細胞 (astrocytes) 的末端足，特別是在血腦屏障較薄弱的區域。
• 臨床表現：
  • 脊髓病變 典型特徵為 長節段性橫貫性脊髓炎 (Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, LETM)，即侵犯 脊髓三節以上，導致 肢體無力、感覺異常、膀胱或腸道功能障礙。
  • 2015年國際共識診斷核心臨床病症 (反映AQP4豐富區域受損)：
    1. 視神經炎 (optic neuritis)：單眼或雙眼視力下降。
    2. 急性脊髓炎 (acute myelitis)：通常為 LETM。
    3. 最後區症候群 (area postrema syndrome)：導致 頑固性噁心、嘔吐或打嗝。
    4. 急性腦幹症候群 (acute brainstem syndrome)。
    5. 症狀性腦部症候群 (symptomatic cerebral syndrome)：特別是影響 下視丘、腦室周圍 或 大腦半球白質 的病灶。
    6. 症狀性視交叉周圍或下視丘症候群 (symptomatic diencephalic syndrome)。
  • 失語症 (aphasia) 並非 NMOSD 的核心臨床病症。
  • 每次發作通常比MS更嚴重，且復發後殘疾累積更快，預後通常比 MS 差。
  • 共病：常與其他自身免疫性疾病共病，例如 紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus, SLE)、乾燥症 (Sjögren's syndrome)、重症肌無力 (myasthenia gravis) 等。胸腺瘤 並非 NMOSD 的常見共病症。
• 診斷：
  • 檢測血清中的 anti-AQP4 抗體 或 MOG-IgG 抗體 是重要生物標記，特異性高。
  • 腦脊髓液 (CSF) 檢查：通常呈現 蛋白質升高 和 白血球增多，很少有寡克隆帶 (oligoclonal bands, OCBs)。

抗NMDA受體腦炎 (Anti-NMDA Receptor Encephalitis)

• 定義：自體免疫疾病，免疫系統攻擊腦部的 N-甲基-D-天門冬胺酸 (NMDA) 受體，導致神經功能失調。
• 臨床表現：
  • 常見於 年輕女性，但男性和兒童也可能發生。
  • 初期常有 感冒症狀，接著快速進展為：
    • 精神行為改變：如 幻覺、妄想、躁動。
    • 癲癇。
    • 記憶力受損。
    • 語言障礙。
    • 中樞性換氣不足。
    • 自主神經失調。
    • 特殊的 口面部和肢體不自主動作。
• 影像學特徵 (MRI)：疾病 初期通常正常，有助於排除結構性病變。
• 診斷：主要依據 腦脊髓液 (CSF) 或 血清 中檢測到 抗NMDA受體抗體。

脫髓鞘疾病比較

感染性疾病

肺炎 (Pneumonia)

社區性細菌性肺炎 (Community-acquired Bacterial Pneumonia, CABP)

• 定義：在醫院外感染的肺炎，主要由細菌引起。
• 兒童 CABP 最常見併發症：
  • 胸腔內併發症：
    • 肋膜積水 (Pleural effusion)。
    • 膿胸 (Empyema)：最常見。
    • 心包膜炎 (Pericarditis)：不常見。
  • 胸腔外併發症：
    • 腦膜炎 (Meningitis)：由菌血症遠端播散至中樞神經系統，發生率遠低於肋膜積水和膿胸。

神經性梅毒 (Neurosyphilis)

• 病因：由 梅毒螺旋體 (Treponema pallidum) 侵犯中樞神經系統引起。
• 診斷：
  • 需分析 腦脊髓液 (CSF)：包括 細胞數升高、蛋白質升高、以及 CSF-VDRL 陽性。
  • 單純血清 VDRL 陽性 不能確診。
  • CSF-FTA-ABS：敏感度高但特異性低，一旦陽性會終身陽性，不能用於監測治療效果。
• 臨床表現：
  • Argyll-Robertson 瞳孔：特徵為 光反射消失，但 調節反射 (近距離收縮) 保留。
  • 脊髓癆 (Tabes dorsalis)：晚期神經性梅毒表現，主要侵犯 脊髓後索 (posterior column) 和 感覺神經根 (dorsal roots)，導致 深感覺喪失 (本體感覺、震動覺 喪失)、感覺性共濟失調 (sensory ataxia) (閉眼時更明顯)、反射消失 (areflexia) (如膝反射和踝反射)、劇烈疼痛 (lightning pain)、尿失禁 和 Argyll-Robertson 瞳孔。

皰疹病毒相關疾病

水痘 (Chickenpox)

• 病因：由 水痘帶狀疱疹病毒 (Varicella-zoster virus, VZV) 引起，屬於 皰疹病毒科 (Herpesviridae)。
• 臨床表現：
  • 兒童常見 發燒 伴隨 多形性皮疹 (maculae, papulae, vesicles)。
• 傳染性：
  • 在皮疹出現前 1-2 天 開始，直到所有水疱 結痂 為止。
• 併發症：
  • 腦炎、肺炎、繼發性細菌感染。
• 藥物禁忌：
  • 水痘患者，尤其兒童，應 避免使用阿斯匹靈 (aspirin)，因為可能導致 雷氏症候群 (Reye's syndrome)。

帶狀疱疹 (Herpes Zoster)

• 病因：由 水痘帶狀疱疹病毒 (VZV) 再活化引起，病毒潛伏於 背根神經節 (dorsal root ganglia) 或 腦神經節 (cranial nerve ganglia)，與小兒麻痺病毒感染運動神經元不同。
• 臨床表現：
  • 病毒再活化後沿 感覺神經元軸突 傳播至皮膚，引起 疼痛性皮疹，通常分佈在 單一皮節 (dermatome)。
  • 少數情況下可能導致 局部肌肉無力 (影響運動神經)。

中樞神經系統感染

腦膿瘍 (Brain Abscess)

• 定義：腦實質內的局限性感染，形成膿液聚集。
• 臨床表現：頭痛、發燒 (非所有病人皆有)、局部神經功能缺損、癲癇發作。
• 影像學特徵 (MRI)：
  • T1 加權影像 (T1-weighted image)：顯影後呈現典型的 環狀增強 (ring enhancement)。
  • 擴散加權影像 (Diffusion-weighted image, DWI)：病灶中心會顯示 擴散受限 (restricted diffusion)，是區分膿瘍與其他環狀顯影病灶的重要線索。
  • MRI 搭配顯影劑比電腦斷層 (CT) 更靈敏。
• 診斷：
  • 主要依賴 影像學檢查 (MRI)。
  • 腦脊髓液 (CSF) 檢查：診斷價值有限，因病原菌少直接進入CSF，且腰椎穿刺可能增加腦疝風險 (特別在顱內壓升高或佔位性病變時)。
  • 確定病原菌：最佳方式是透過 手術引流 或 立體定位 (stereotactic guidance) 抽吸膿液 進行培養。
• 鑑別診斷：
  • 多型性神經膠母細胞瘤 (Glioblastoma) 和 轉移瘤 (Metastasis) 也可能呈現環狀顯影，但通常在 DWI 上 不會有明顯的擴散受限。

脊髓硬膜外膿腫 (Spinal Epidural Abscess, SEA)

• 病因：由 金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus) 引起。
• 病理：形成膿腫壓迫 脊髓 或 神經根。
• 臨床表現：
  • 第一階段：局部 背痛、發燒、疲倦。
  • 第二階段：神經根痛。
  • 第三階段：脊髓功能障礙，導致 肢體麻痺無力、感覺喪失、大小便失禁。

腦膜炎 (Meningitis)

• 定義：腦膜的發炎，常見病原體包括細菌、病毒、真菌等。
• 臨床表現：發燒、頭痛、意識混亂、頸部僵硬 (典型症狀)。
• 診斷：
  • 影像學檢查：腦部電腦斷層 檢查無異常，排除顱內出血或腫瘤。
  • 腦脊髓液 (CSF) 檢查：診斷的關鍵是 腰椎穿刺 (lumbar puncture) 檢查 腦脊髓液 (CSF)。
    • 白血球：輕度升高 (<250個／μL)，以 淋巴球 為主。
    • 蛋白質：正常或輕度升高 (通常 <100 mg/dL)。
    • 葡萄糖：正常或接近正常 (CSF/blood glucose ratio > 0.4-0.6)。
  • 急性細菌性腦膜炎 (Acute Bacterial Meningitis)：
    • 定義：危及生命的急症，需緊急診斷和治療。
    • 典型症狀：高燒、頸部僵硬 (nuchal rigidity) 和 意識改變 (altered mental status)，但老年人或免疫功能低下者可能不典型。
    • 常見病原菌 (成人)：肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae)、腦膜炎雙球菌 (Neisseria meningitidis)、B型鏈球菌 (Group B Streptococcus, GBS) (新生兒常見，成人約佔5-10%)。
    • 治療原則：
      • 盡早給予經驗性抗生素 (empirical antibiotics)。
      • 在給予抗生素前，應盡可能採集 血液和腦脊髓液樣本 進行培養。
      • 一旦採集完培養樣本 (無腰椎穿刺禁忌症)，應 立即給予經驗性抗生素，不應等待革蘭氏染色或細菌培養報告，延遲給藥會顯著增加死亡率和併發症。
      • 經驗性抗生素：考量肺炎鏈球菌抗藥性，常選用能穿透血腦屏障的 第三代頭孢菌素類 (如 ceftriaxone 或 cefotaxime)，並可能合併 萬古黴素 (vancomycin) 以加強對抗抗藥性肺炎鏈球菌。
    • 腦壓升高現象：
      • 庫欣氏反應 (Cushing's reflex)：心跳變慢 (bradycardia)、血壓上升 (hypertension) 和 呼吸不規則 (irregular respiration)，是維持腦部灌流的代償反應。

各類腦膜炎CSF檢查結果比較

腦炎 (Encephalitis)

• 定義：腦實質的炎症。
• 病因：最常見的原因是 病毒感染，其中 第一型單純疱疹病毒 (HSV-1) 是引起 散發性病毒性腦炎 (sporadic viral encephalitis) 最常見的病原體，但也可能由細菌、真菌、寄生蟲或自體免疫機制引起。
• 臨床表現：發燒、意識障礙 (altered mental status)、癲癇發作、局灶性神經學症狀。HSV-1 腦炎尤其好發於 顳葉 (temporal lobe) 和 額葉 (frontal lobe)。
• 病理生理：HSV-1 感染後會在 三叉神經節 (trigeminal ganglion) 潛伏，當免疫力下降時可能活化，引起唇疱疹 (oral herpes) 或進一步感染腦部。
• 診斷：
  • 腦脊髓液 (CSF) 檢查：通常顯示 白血球增加 (pleocytosis) (主要為 淋巴球)、蛋白質輕度升高、葡萄糖正常。
  • 注意事項：CSF檢查在疾病早期或某些病原體感染時，初期可能正常，不能完全排除腦炎診斷 (白血球增加並非「必要條件」)。
• 治療：對於疑似病毒性腦炎，特別是 單純疱疹病毒腦炎 (HSV encephalitis)，應在病原體確定前及早開始經驗性治療，首選藥物為 acyclovir (無環鳥苷)。

傳染性單核球增多症 (Infectious Mononucleosis)

• 病因：主要由 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 引起，常見於兒童和青少年。
• 臨床表現：
  • 發燒、喉嚨痛 (常有 扁桃腺滲出物)。
  • 淋巴結腫大 (特別是頸部)。
  • 疲勞、脾臟腫大 (splenomegaly)。
  • 肝功能異常 (如 ALT 升高)。
• 診斷：
  • 臨床表現。
  • 異嗜性抗體試驗 (heterophile antibody test)，如 Monospot test。
  • EBV 特異性抗體檢測，如 VCA-IgM (viral capsid antigen IgM)，是急性 EBV 感染的標誌，通常在症狀出現後不久即可檢測到。

毒性休克症候群 (Toxic Shock Syndrome, TSS)

• 定義：嚴重細菌感染引起的全身性發炎反應和休克。
• 病因：常見致病菌為 金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus) 或 化膿性鏈球菌 (Streptococcus pyogenes)，其產生的 毒素 導致全身性症狀。
• 臨床表現：高燒、休克、皮膚紅腫、全身紅疹，伴隨 發炎指數升高。可合併嚴重皮膚軟組織感染 (如蜂窩性組織炎) 和菌血症。
• 治療：
  • 廣效抗生素覆蓋 革蘭氏陽性菌 (如金黃色葡萄球菌、鏈球菌)。
  • 若懷疑為毒素介導疾病，應使用能 抑制細菌毒素生成 的抗生素，如 Clindamycin (克林黴素)。
  • Oxacillin (苯唑西林) 可用於治療對甲氧西林敏感的 金黃色葡萄球菌 (MSSA) 和 鏈球菌 感染。

血管炎 (Vasculitis)

顳動脈炎 (Temporal Arteritis, TA) / 巨細胞動脈炎 (Giant Cell Arteritis, GCA)

• 定義：全身性血管炎，主要影響大型和中型動脈，特別是頭頸部動脈 (如 顳動脈)。
• 流行病學：
  • 好發於 50 歲以上老年人，女性略多於男性，高峰期在 70-80 歲。
• 臨床表現：
  • 新發生的頭痛：通常是 單側顳部或枕部。
  • 頭皮壓痛。
  • 顳動脈：觸診可摸到 腫脹、變硬、搏動減弱或消失，伴有壓痛。
  • 咀嚼肌跛行 (jaw claudication)。
  • 視力問題：視力模糊、複視，甚至 突然失明 (因視神經缺血引起，為急症)。
  • 全身性症狀：發燒、體重減輕、倦怠、常伴有 多發性肌痛風濕症 (polymyalgia rheumatica)。
• 診斷：
  • 依據臨床表現、發炎指數升高 (ESR, CRP)。
  • 確診需 顳動脈活組織檢查 (temporal artery biopsy)。
  • 對 類固醇 治療反應良好，能迅速緩解症狀並預防失明。

藥物中毒 (Drug Toxicity)

乙醯胺酚中毒 (Acetaminophen Toxicity)

• 主要毒性：肝臟損傷。
• 機轉：代謝產物 N-acetyl-p-benzoquinone imine (NAPQI) 耗盡肝臟的 穀胱甘肽 (glutathione)，導致肝細胞壞死。
• 特效解毒劑：N-acetylcysteine (NAC)。
• 作用：補充 穀胱甘肽前驅物，幫助肝臟解毒 NAPQI，保護肝臟。
• 應用：即使患者已出現 嚴重肝衰竭症狀 (如昏迷、無反射)，仍應給予 NAC 以改善預後。

兒童常見感染

感冒 (Common Cold)

• 病因：由 病毒 引起的上呼吸道感染。

急性中耳炎 (Acute Otitis Media, AOM)

• 定義：中耳腔發炎。
• 病因：
  • 兒童因 耳咽管 相對 短、水平、管徑窄，上呼吸道感染後易腫脹阻塞。
  • 鼻咽部病原體 (病毒或細菌) 易逆行進入中耳腔。
• 併發症：
  • 為 2歲以下兒童感冒後最常見的併發症。

葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症 (G-6-PD Deficiency, 蠶豆症)

• 定義：一種遺傳性疾病，紅血球缺乏 G-6-PD 酵素。
• 病理生理：
  • G-6-PD 酵素 在紅血球中負責產生 NADPH，保護紅血球免受 氧化壓力 (oxidative stress) 的損害。
  • 當患者接觸到某些氧化性物質時，會導致紅血球 溶血 (hemolysis)，引起 溶血性貧血 (hemolytic anemia)。
• 應避免的藥物和物質：
  • 磺胺劑 (sulfa drugs)
  • 某些 抗瘧疾藥物 (antimalarials)，如 primaquine
  • 萘丸 (naphthalene) (樟腦丸)
  • 大劑量 阿斯匹靈 (aspirin)
  • 龍膽紫 (gentian violet)
  • 蠶豆 (fava beans)
• 安全用藥：
  • 乙醯胺酚 (Acetaminophen, 普拿疼) 在正常劑量下，通常是 G-6-PD 缺乏症患者可以安全使用的藥物。