107-2 外科考古題詳解

Question

【107-2 醫學(五) 第46題】關於先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation）的治療，下列何者比較正確？

Accepted Answer

[破題關鍵]
先天性肺部呼吸道畸形若造成新生兒呼吸窘迫，需緊急手術處理。
[選項拆解]
- A：正確。新生兒若因CPAM導致呼吸衰竭，表示病灶已嚴重影響呼吸功能，需要緊急手術切除以解除壓迫，挽救生命。
- B：錯在「應立即接受肺部電腦斷層檢查」。對於產前懷疑有病灶但出生後呼吸平穩的嬰兒，通常會先觀察，並在適當時機（例如數週或數月後）安排電腦斷層確診，而非「立即」進行，以避免不必要的輻射暴露。
- C：錯在「應於2歲之後再手術」。對於確診的CPAM，即使無症狀，通常也建議在嬰兒期（例如6個月到1歲）或學齡前擇期手術切除，以避免日後感染、氣胸或惡性變化的風險。等到2歲之後可能延誤治療。
- D：錯在「應安排磁振造影（MRI）確定血管走向」。對於已由X光和CT確診且有呼吸急促症狀的CPAM，首要考量是手術治療。MRI雖然能提供血管資訊，但通常用於鑑別診斷其他肺部畸形（如支氣管肺隔離症 Bronchopulmonary sequestration, BPS）或在手術前提供更詳細的解剖資訊，而非在呼吸急促的緊急情況下作為主要下一步。CT通常已足夠進行手術規劃。
[核心知識]
- 先天性肺部呼吸道畸形 (Congenital pulmonary airway malformation, CPAM)，舊稱先天性囊性腺瘤樣畸形 (Congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM)，是肺部發育異常導致的囊性或實質性病變。
- CPAM的臨床表現多樣，從無症狀到嚴重的呼吸窘迫。
- 若新生兒因CPAM導致嚴重的呼吸窘迫，表示病灶壓迫到正常肺組織或縱膈腔，需緊急手術切除。
- 對於無症狀的CPAM，通常建議在嬰兒期或學齡前擇期手術切除，以預防感染、氣胸或惡性轉變的風險。
- 肺部電腦斷層 (CT) 是診斷CPAM的金標準，能清楚顯示病灶的大小、位置和性質。

Answer

A. 新生兒胸部X光發現右上肺葉有大囊泡狀病灶，出生後即因呼吸衰竭插管治療，應緊急進行開胸手術

Answer

B. 新生兒產前懷疑右下肺葉有實質狀病灶，出生後呼吸平穩，應立即接受肺部電腦斷層檢查

Answer

C. 新生兒產前懷疑左上肺葉有小囊泡狀病灶，於出生後6個月大時接受電腦斷層確診，應於2歲之後再手術

Answer

D. 3個月大男嬰因呼吸急促，經X光及電腦斷層檢查發現左下肺葉多囊泡狀病灶，應安排磁振造影（MRI）確定血管走向