108-1 外科考古題詳解

Question

【108-1 醫學(五) 第47題】神經⺟細胞瘤（neuroblastoma）是兒童顱外最常⾒的實質性腫瘤，下列對於神經⺟細胞瘤的敘述，何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
神經母細胞瘤會分泌兒苯酚氨，所以其代謝產物會升高。
[選項拆解]
- A：正確。神經母細胞瘤確實源自於神經嵴細胞 (neural crest cells)，是交感神經系統的惡性腫瘤。
- B：正確。約 65% 的神經母細胞瘤發生在腹部，其中腎上腺髓質 (adrenal medulla) 是最常見的原發部位，其他部位如頸部、胸部和骨盆腔也可能發生。
- C：錯在「通常會發現數據下降」。神經母細胞瘤細胞會分泌兒苯酚氨 (catecholamine) 及其代謝產物，因此在尿液中檢測這些物質時，通常會發現數據「升高」，而不是下降。這是診斷該疾病的重要依據。
- D：正確。碘-131 MIBG scan 是一種非常有效的檢查工具，因為神經母細胞瘤細胞會攝取 MIBG，所以可以用來定位原發腫瘤、偵測轉移，並評估治療效果和監測復發。
[核心知識]
- 神經母細胞瘤 (Neuroblastoma) 是兒童最常見的顱外實質性惡性腫瘤，起源於神經嵴細胞 (neural crest cells)，這些細胞是交感神經系統的發育前驅細胞。
- 因此，它通常發生在交感神經鏈分佈的任何位置，最常見的是腹部（特別是腎上腺髓質），其次是胸部、頸部和骨盆腔。
- 由於這些腫瘤細胞具有分泌兒苯酚氨 (catecholamine) 的能力，所以患者的尿液中兒苯酚氨及其代謝產物（如：香草杏仁酸 (vanillylmandelic acid, VMA) 和高香草酸 (homovanillic acid, HVA)）的濃度通常會「升高」。這是診斷和監測神經母細胞瘤的重要生物標誌物。
- 碘-131 MIBG (metaiodobenzylguanidine) 掃描是一種核子醫學檢查，MIBG 是一種與兒苯酚氨結構相似的物質，會被神經母細胞瘤細胞攝取，因此可以用來偵測腫瘤位置、轉移情況，並監測治療反應。

Answer

A. 神經⺟細胞瘤源⾃於神經嵴細胞（neural crest cells），是交感神經系統的惡性腫瘤

Answer

B. ⼤約有65%的神經⺟細胞瘤是發⽣在腹部，其中多數位於腎上腺髓質（adrenal medulla），其他在頸部、 胸部及骨盆腔亦有病例報告

Answer

C. 當懷疑⼩兒罹患神經⺟細胞瘤時，須收集24⼩時尿液檢測其中的兒苯酚氨（catecholamine）或其代謝產物 （例如：dopamine, homovanillic acid, vanillylmandelic acid），通常會發現數據下降

Answer

D. 碘-131核⼦醫學掃描（碘-131 MIBG scan）不但可以⽤來偵測神經⺟細胞瘤的存在及其是否已有轉移，也可⽤來監測神經⺟細胞瘤在接受治療後的反應及其是否有復發跡象