113-2 外科 考古題詳解

[選項拆解] - A：正確。CAVSD 會導致大的左向右分流，引起肺高壓和心臟衰竭，因此需要早期手術。肺動脈窄縮術是常見的姑息性手術，用於穩定病情並為後續根治性手術爭取時間。 - B：錯誤。在 CAVSD 中，心臟傳導系統和房室結的位置是**向後下方移位**的。而單純性大動脈轉位 (Simple Transposition of Great Arteries, TGA) 的傳導系統位置通常是正常的，儘管可能存在一些變異。因此，兩者的傳導系統解剖位置不同。 - C：正確。CAVSD 的全矯正手術涉及重建二尖瓣和三尖瓣。由於原始瓣膜結構異常，術後這些瓣膜仍可能存在閉鎖不全或狹窄等問題，需要長期追蹤甚至再次手術。 - D：正確。Rastelli classification (Rastelli 分類) 是根據共同房室瓣的前橋接瓣葉與心室中膈的連接方式，將 CAVSD 分為 A、B、C 三型，這對於手術修補策略非常重要。 [核心知識] - **完全型心內膜墊異常 (Complete Atrioventricular Septal Defect, CAVSD)**：又稱完全型房室中膈缺損 (Complete Atrioventricular Canal Defect)，是一種複雜的先天性心臟病，涉及心房中膈、心室中膈和房室瓣的缺損，導致一個共同的房室瓣環和一個大的房室瓣。 - **臨床表現與治療**： - 由於存在大的左向右分流，會導致肺高壓和早期心臟衰竭。 - 需要早期手術矯正。對於體重過輕或病情不穩定的嬰兒，可能先進行肺動脈窄縮術 (Pulmonary Artery Banding) 作為姑息性手術，以保護肺部，延後根治性手術。 - **心臟傳導系統 (Conduction System) 的異常**： - 在 CAVSD 中，由於心室中膈缺損和房室瓣的異常，房室結 (Atrioventricular Node, AV node) 和希氏束 (His bundle) 的位置會**向後下方移位**，並可能拉長。這使得手術修補時容易損傷傳導系統，導致術後心律不整 (如完全性房室傳導阻滯)。 - **瓣膜問題**： - CAVSD 的共同房室瓣在修補後，常會留下殘餘的二尖瓣或三尖瓣閉鎖不全或狹窄，可能需要再次手術。 - **Rastelli 分類**： - 用於描述 CAVSD 中共同房室瓣前橋接瓣葉 (anterior bridging leaflet) 與心室中膈的連接方式，分為 A、B、C 三型，對手術方式選擇有指導意義。