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106-1 生理學
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考古題詳解
106-1 生理學 考古題詳解
生理學
血液與體液平衡
106-1 醫師國考
【106-1 醫學(一) 第69題】Wiskott-Aldrich syndrome 的病患經常會出現出血瘀青的現象,依照其致病機制,下列何種藥劑或治療方法對這類型病患的出 血症狀最不可能有效?
A.
第八凝血因子
正解
B.
血小板濃厚血漿
C.
基因治療
D.
幹細胞移植
詳解
### 破題關鍵 Wiskott-Aldrich症候群的出血問題主要來自血小板數量少且功能異常,而不是凝血因子缺乏。 ### 選項拆解 - A:錯在Wiskott-Aldrich症候群的出血原因不是第八凝血因子缺乏(也就是血友病A),所以補充第八凝血因子對改善其血小板相關的出血症狀沒有幫助。 - B:正確。Wiskott-Aldrich症候群的血小…
板雖然數量少且功能不佳,但輸注健康的血小板濃厚血漿可以暫時補充功能正常的血小板,改善出血傾向。 - C:正確。Wiskott-Aldrich症候群是一種基因缺陷疾病,基因治療的目標是修復或替換缺陷的基因,從根本上解決問題。 - D:正確。幹細胞移植可以替換病患體內產生異常血球(包括血小板和免疫細胞)的造血幹細胞,是目前唯一能治癒Wiskott-Aldrich症候群的方法。 ### 核心知識 - Wiskott-Aldrich症候群是一種X染色體性聯遺傳疾病,主要特徵是血小板減少、血小板體積小且功能異常、免疫缺陷和濕疹。 - 病患的出血傾向主要源於血小板的數量不足和功能缺陷。 - 第八凝血因子是治療血友病A的藥物,與Wiskott-Aldrich症候群的病理機制無關。 - 基因治療和幹細胞移植是針對Wiskott-Aldrich症候群根本原因的治療方式。 - 血小板輸注是針對症狀的姑息性治療,可以暫時改善出血。
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