神經科 - 頭痛與癲癇

頭痛類型

偏頭痛 (Migraine)

• 病理生理機制：複雜的神經血管性頭痛，涉及多種神經傳導物質。
• 降鈣素基因相關胜肽 (calcitonin gene-related peptide, CGRP)：偏頭痛發作時從三叉神經末梢釋放，引起血管擴張和發炎反應，是新藥研發重點標的。
• 血清素 (serotonin or 5-HT)：在發作和治療中扮演關鍵角色。
• 多巴胺 (dopamine)：與前驅症狀及伴隨症狀 (如噁心、嘔吐) 有關。
• 乙醯膽鹼 (acetylcholine)：與偏頭痛的直接關聯性不如 CGRP、血清素和多巴胺。
• 診斷標準 (國際頭痛學會, IHS)：
  • 頭痛持續時間：4-72小時
  • 頭痛性質：搏動性、中度至重度、單側或雙側
  • 加重因素：日常活動
  • 伴隨症狀 (至少符合一項)：噁心/嘔吐、畏光 (photophobia)、畏聲 (phonophobia)。
  • 味覺異常 (dysgeusia) 不是核心診斷標準。
• 治療分類：
  • 急性發作治療 (Abortive treatment)：旨在緩解當前頭痛和相關症狀。
    • Ergotamine (麥角胺)：
      • 作用機制：非選擇性血清素5-HT1受體激動劑，導致顱內血管收縮；亦具部分α-腎上腺素受體激動劑活性。
      • 作用目標：顱內血管收縮，並可能影響三叉神經系統。
      • 注意：與 β-腎上腺素受體激動劑作用相反。
    • 翠普登 (triptans)：血清素受體促效劑，是急性偏頭痛的常用藥物。
  • 預防性治療 (Preventive treatment)：旨在減少偏頭痛發作的頻率、嚴重程度和持續時間。
    • 適用時機：每月發作超過4次或嚴重影響生活時。
    • 常用藥物：
      • 乙型阻斷劑 (beta-blockers)：如 propranolol、metoprolol。
      • 抗癲癇藥物：如 Valproate、Topiramate。
      • 鈣離子通道阻斷劑 (calcium channel blockers)：如 verapamil (效果較弱)。
      • 抗憂鬱劑 (antidepressants)：如 amitriptyline。
      • 肉毒桿菌素 (botulinum toxin)：onabotulinum toxin type A (用於慢性偏頭痛)。
      • CGRP抑制劑 (CGRP inhibitors)：針對 CGRP 或其受體的單株抗體 (如 erenumab、fremanezumab、galcanezumab)。
    • 不建議用藥：Carbamazepine (主要用於癲癇和三叉神經痛，非偏頭痛預防藥物)。

緊縮性頭痛 (Tension-type Headache, TTH)

慢性緊縮性頭痛 (Chronic Tension-type Headache, CTTH)

• 診斷標準：每月頭痛天數 ≥ 15 天，持續3 個月以上。
• 治療：
  • 急性止痛。
  • 預防性治療：
    • 第一線藥物：三環抗憂鬱劑 (Tricyclic antidepressants, TCAs)，其中以 amitriptyline (阿米替林) 最常被研究和使用。
    • 作用機制：具抗憂鬱、獨立止痛及肌肉鬆弛作用。

藥物過度使用頭痛 (Medication Overuse Headache, MOH)

• 定義：長期頻繁使用急性止痛藥，導致頭痛頻率增加，變成慢性每日頭痛。
• 診斷標準：
  • 一般止痛藥：每月使用超過15天，持續3個月以上。
  • 特定止痛藥 (如翠普登、鴉片類)：每月使用超過10天，持續3個月以上。

三叉自律神經性頭痛 (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs)

• 典型特徵：單側頭痛 (通常在眼眶、顳部或額部)，常伴隨同側自律神經症狀，如流淚 (lacrimation)、眼結膜充血 (conjunctival injection)、鼻塞、流鼻水、眼瞼下垂、瞳孔縮小、臉部潮紅或出汗。
• 分類：根據發作時間長短和頻率：
  • 叢集性頭痛 (Cluster Headache)：
    • 原發性頭痛的一種。
    • 特徵：
      • 週期性發作：通常在一年中的特定季節 (如冬天) 或特定時間 (如半夜) 發作。
      • 疼痛：單側、劇烈、後眼窩或顳部的刺痛或撕裂痛。
      • 持續時間：15分鐘至3小時 (15-180 分鐘)。
      • 頻率：每天 1-8 次。
  • 陣發性偏側頭痛 (Paroxysmal Hemicrania, PH)：
    • 發作時間短 (2-45 分鐘)。
    • 頻率高 (每天 5 次以上)。
    • 對 吲哚美辛 (indomethacin) 有絕對療效。
  • 短暫單側神經痛樣頭痛伴結膜充血和流淚 (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, SUNCT) 或 短暫單側神經痛樣頭痛伴自主神經症狀 (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Autonomic symptoms, SUNA)：
    • 發作時間極短 (數秒至數分鐘)。
    • 頻率極高。

自發性顱內低壓性頭痛 (Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH)

• 病因：腦脊髓液 (CSF) 滲漏導致顱內壓降低，使腦部下沉牽拉疼痛敏感結構。
• 典型症狀：姿勢性頭痛，即站立或坐起時加劇，躺下時緩解。
• 影像學表現 (MRI)：
  • 硬腦膜瀰漫性顯影 (diffuse pachymeningeal enhancement)
  • 腦下垂體增大
  • 腦下垂體下垂
  • 腦部下沉 (brain sagging)：包括小腦扁桃體下疝 (tonsillar herniation)、腦幹下移。
  • 硬腦膜下積液 (subdural fluid collections)。
  • 腦室變小。
• 治療：
  • 保守治療：臥床休息、輸液、咖啡因。
  • 介入治療：嚴重者可能需硬膜外血液貼片 (epidural blood patch)。

咖啡因戒斷性頭痛

• 原因：長期攝取咖啡因後突然停止或減少攝取。
• 發作時間：停止攝取後 12-24 小時內，20-48 小時達到高峰，持續 2-9 天。
• 主要症狀：頭痛、倦怠。
• 其他症狀：嗜睡、注意力不集中、情緒低落、易怒、噁心、肌肉疼痛或僵硬。
• 嚴重程度：與咖啡因使用量和使用時間呈正相關。
• 非典型表現：幻聽、妄想等精神病性症狀不是咖啡因戒斷的典型表現。

頭痛類型比較

顱內痛覺來源

具痛覺神經分佈的顱內結構

• 顱內大血管
• 硬腦膜：特別是顱底及血管竇周圍。
• 顱神經：
  • 三叉神經 (Trigeminal nerve)
  • 舌咽神經 (Glossopharyngeal nerve)
  • 迷走神經 (Vagus nerve)

不具痛覺神經分佈的顱內結構

• 腦部組織本身不產生痛覺
• 軟腦膜 (Pia mater)
• 蜘蛛膜 (Arachnoid mater)

顱內壓上升 (Increased Intracranial Pressure, ICP)

• 典型三聯徵 (Cushing's triad)：
  • 高血壓
  • 心搏過緩 (bradycardia)
  • 呼吸不規則
• 視乳頭水腫 (Papilledema)：顱內壓上升導致視神經盤水腫，可透過眼底鏡檢查發現。
• 腰椎穿刺 (Lumbar Puncture, LP) 注意事項：若懷疑顱內壓升高或有佔位性病變，應先進行腦部影像學檢查 (如CT或MRI)，以排除腦疝脫的風險。

兒童頭痛

• 鑑別診斷：範圍廣泛，包括良性原發性頭痛 (如偏頭痛、緊縮性頭痛) 及嚴重次發性頭痛 (如腦瘤、腦膜炎、腦出血)。
• 影像檢查時機：通常不需影像檢查，但若出現警示徵兆 (red flags) 則需考慮次發性頭痛並進行神經影像檢查 (如 CT 或 MRI)。
• 警示徵兆 (Red Flags)：
  • 局部不正常神經學徵兆 (focal neurological sign)
  • 意識改變
  • 癲癇
  • 頭痛突然發作且劇烈
  • 頭痛進行性加重
  • 夜間或清晨頭痛
  • 嘔吐
  • 視乳頭水腫

睡眠障礙

異睡症 (Parasomnia)

非快速動眼期睡眠異睡症 (NREM Sleep Parasomnia)

• 發生於 NREM 睡眠，特別是 N3 期 (慢波睡眠 / 深度睡眠)。
• 患者對環境反應遲鈍，事後通常不記得發作內容。
• 包括：
  • 夢遊症 (Somnambulism)：患者會從床上坐起或下床走動，執行簡單、無目的的行為。
  • 夜驚症 (Sleep Terrors)
  • 覺醒障礙症 (Confusional Arousals)

快速動眼期睡眠行為障礙 (REM Sleep Behavior Disorder, RBD)

• 特徵為夢境實演 (dream enactment behavior)。
• 患者會將夢境內容演出來，通常發生在 REM 睡眠期。

阻塞型睡眠呼吸中止症 (Obstructive Sleep Apnea, OSA)

• 定義：睡眠時上呼吸道反覆塌陷，導致呼吸暫停或減弱。
• 風險因子：
  • 肥胖
  • 扁桃腺肥大
  • 小下巴 (micrognathia) 或下顎後縮 (retrognathia)
  • 舌頭肥大
  • 以上因素皆會減少上呼吸道空間。
• 臨床症狀：
  • 打鼾
  • 白天嗜睡
  • 晨起頭痛
  • 注意力不集中

癲癇 (Epilepsy)

癲癇發作與昏厥之鑑別診斷

癲癇的病因與治療成效

• 病因：
  • 兒童：常見基因或發育異常。
  • 年輕人：頭部外傷是常見原因。
  • 老年人：最常見病因是腦血管病變。
• 創傷後癲癇發生率：即使是嚴重腦傷，發生率約在 5-20% 之間。
• 藥物治療成效：約 60-70% 的癲癇病人在適當的抗癲癇藥物治療後，可以達到癲癇發作緩解。

癲癇發作分類

額葉癲癇 (Frontal Lobe Epilepsy, FLE)

• 發作特徵：
  • 發作時間短暫，起始與結束快速。
  • 發作後混亂 (postictal confusion) 可能不明顯或沒有。
  • 常在夜間睡眠中發生。
• 診斷挑戰：
  • 頭皮腦波圖 (scalp EEG) 可能無法捕捉到明確異常放電。
• 治療藥物：
  • 無單一「首選藥物」，常用藥物包括：carbamazepine、oxcarbazepine、lamotrigine、levetiracetam 等。

顳葉癲癇 (Temporal Lobe Epilepsy, TLE)

• 流行病學：成人最常見的局部性癲癇症候群。
• 病因：最主要為海馬迴硬化 (hippocampal sclerosis)，此病理變化發生在內側顳葉 (medial temporal lobe)。
• 癲癇發生區：通常與內側顳葉結構，特別是海馬迴 (hippocampus) 和杏仁核 (amygdala) 有關。
• 發作特徵：常有複雜部分性發作 (complex partial seizures)，可能伴隨先兆 (aura) 和自動症 (automatisms)。
• 治療：對於藥物難治性的 TLE 患者，顳葉切除術 (temporal lobectomy) 是一種有效的治療方式。

重積癲癇 (Status Epilepticus, SE)

• 定義：癲癇發作持續超過5分鐘，或在兩次發作之間意識未恢復。
• 急症特性：神經科急症，可能導致腦損傷和死亡。
• 生理反應：引起全身應激反應，包括兒茶酚胺 (catecholamine) 釋放，可能導致心血管併發症。
• 兒童重積癲癇死亡率：高於一般癲癇發作，但通常低於成人。
• 病因探尋：需積極尋找病因，包括影像學檢查和腦脊髓液檢查。

癲癇手術

• 目的：切除癲癇病灶或阻斷癲癇放電的傳播路徑。
• 適應症：主要用於藥物難治性癲癇。

各類型癲癇手術適應症

神經皮膚症候群

Sturge-Weber 症候群

• 罕見先天性神經皮膚症候群。
• 主要特徵：
  • 顏面血管瘤 (facial angioma)：通常表現為酒色斑 (port-wine stain)，屬於毛細血管畸形 (capillary malformation)，良性病變。常見於三叉神經 (trigeminal nerve) 第一分支 (V1) 支配區域。
  • 軟腦膜血管瘤 (leptomeningeal angioma)：可能導致癲癇 (epilepsy) 和神經功能缺損。
  • 青光眼 (glaucoma)：眼部病變。

物質濫用

安非他命類藥物 (Amphetamines)

• 作用機轉：中樞神經興奮劑，增加多巴胺 (dopamine)、正腎上腺素 (norepinephrine) 和血清素 (serotonin) 的釋放。
• 主要作用：興奮、警覺性增加、食慾下降、欣快感。
• 副作用：焦慮、躁動、失眠、精神病症狀。
• 長期濫用併發症：
  • 心血管系統：心肌梗塞。
  • 腦血管系統：中風。
  • 腸胃道系統：缺血性腸炎 (ischemic colitis)。
• 戒斷症狀：疲勞、憂鬱、嗜睡、食慾增加。

身體症狀及相關疾患

轉化症 (Conversion Disorder)

• 定義：一種身體症狀及相關疾患，患者出現神經系統症狀，但這些症狀無法用醫學檢查或神經學疾病來解釋。
• 病因：通常與心理壓力或衝突有關。
• 症狀表現：多樣，包括：
  • 運動功能障礙：如癱瘓 (paralysis)、無力、步態異常、顫抖；癱瘓或局部無力為最常見運動症狀之一。
  • 感覺功能障礙：如失明、失聰、麻木。
  • 非癲癇性發作 (pseudoseizure)。

兒童心搏過速 (Pediatric Tachycardia)

• 不穩定徵象：若兒童心跳過快同時出現血壓低 (hypotension)、脈搏微弱、週邊循環不佳等情況。
• 緊急處置：
  • 首選：同步整流術 (synchronized DC cardioversion) (電擊)，以快速穩定心律。
  • 不建議藥物治療：藥物 (如 Adenosine、Amiodarone) 作用慢。
  • 不建議迷走神經刺激法：Valsalva maneuver (如冰敷前額) 適用於血流動力學穩定的上心室頻脈 (SVT)。

腦下垂體腺瘤 (Pituitary Adenoma)

• 定義：腦下垂體細胞異常增生形成的良性腫瘤。它是最常見的蝶鞍區腫瘤，可分為功能性或非功能性。
• 症狀表現：
  • 壓迫效應 (mass effect)：
    • 壓迫視交叉 (optic chiasm)，導致雙顳側偏盲 (bitemporal hemianopsia)。
    • 腫瘤或其對蝶鞍 (sella turcica) 的壓迫可能引起頭痛。
  • 內分泌功能異常 (endocrine dysfunction)：依分泌荷爾蒙種類而異，如泌乳激素過高症 (hyperprolactinemia)、肢端肥大症 (acromegaly)、庫欣氏病 (Cushing's disease)。非功能性腺瘤則主要因腫瘤壓迫效應引起症狀（如視力模糊、視野缺損、腦下垂體功能低下）。
• 診斷：MRI 是診斷腦下垂體腺瘤的最佳影像學工具，能清楚顯示蝶鞍內的腫瘤。
  • 影像學特徵：
    • 位置：位於蝶鞍內，常向上方延伸壓迫視交叉。
    • T1WI：通常為等訊號或低訊號，若有出血則訊號會改變。
    • T2WI：訊號多變，常為等訊號或高訊號，可能因囊性變性、壞死或出血而呈現異質性。
    • T1+C：顯影劑注射後，腫瘤會呈現明顯且常為異質性的強化顯影。
• 鑑別診斷：蝶鞍區腫瘤的鑑別診斷包括顱咽管瘤 (craniopharyngioma)、腦膜瘤 (meningioma)、動脈瘤 (aneurysm)、下視丘膠質瘤 (hypothalamic glioma) 等。