高效考點與陷阱
- DSM-5 把失智症叫作認知障礙症(neurocognitive disorder)。重型(major NCD,即失智症)要有一個以上認知範疇的後天退化,並「影響日常功能的獨立性」;輕型(mild NCD,即 MCI)測得到退化但「不足以損害功能獨立」。
- 診斷要同時有主觀的認知擔憂與客觀的認知測驗證據,缺一不可;認知缺損不能只在譫妄期間出現,也不能用其他精神疾病(如憂鬱、思覺失調)更好地解釋。
- 六大認知範疇要背:複雜注意力、執行功能、學習與記憶、語言、知覺-動作、社會認知。操作能力(praxis)屬於「知覺-動作」,不屬於執行功能;執行功能包括計畫、決策、工作記憶、錯誤修正、抑制、心智彈性。
- MCI 不一定會進展成失智,認知狀態可能恢復正常,或在正常、MCI、失智之間波動。虛談(confabulation)代表的是記憶障礙。
- 最常見的失智是混合型,約 40%,通常是阿茲海默症加上血管性因素。阿茲海默症約佔 40 到 45%,最常見於 65 歲以上女性;血管性失智約 14 到 15%,最常見於 65 歲以上男性。
- 阿茲海默症的招牌是潛隱起病、漸進退化、以記憶(尤其情節記憶)為主,早期神經學檢查正常、社會認知到晚期才受損。血管性失智常呈階梯式退化(也可漸進),有腦血管事件史與局部神經徵象。
- 路易氏體失智的核心特徵是認知波動合併注意力警覺明顯改變、反覆而清楚的視幻覺、自發性巴金森症狀、快速動眼期睡眠行為障礙;早期視空間障礙比記憶明顯。「結構且有系統的妄想」不是它的核心診斷特徵。
- 額顳葉失智分行為型(去抑制、失同理、人格改變)與語言型(進行性失語),發病年齡較早,早期記憶相對保存、但執行功能與行為先變,進展比阿茲海默症快;社會認知會受損,不是保存。
- 約三分之一的失智症病人在病程中會出現妄想;失智通常是逐步、不可逆的。老年人的憂鬱症、甲狀腺低下、維生素缺乏可能出現「像失智」的可逆症狀。
- 亞型在疾病早期最好分辨,晚期不論病因表現都很像;早期若有震顫、步態改變、無力、反射異常或單側局部神經徵象,要想其他診斷、不要當典型阿茲海默症。腦血管疾病的存在不會降低同時有阿茲海默症的可能。
記憶口訣
- 六大範疇「注、執、學、語、知、社」:複雜注意力、執行功能、學習記憶、語言、知覺-動作、社會認知。
- 大小之分「大的損功能、小的不損」:major NCD(失智)損害日常功能獨立,mild NCD(MCI)測得到退化但不損功能。
- praxis 定位「操作是知覺-動作、不是執行功能」:praxis 歸在知覺-動作範疇。
- 四亞型招牌「AD 忘、血管階梯、路易波動看到鬼帕金森、額顳人格變語言退」。
- 路易氏體核心「波動、視幻覺、帕金森、快速動眼亂動」:認知波動、視幻覺、自發巴金森、RBD。
- 假失智三兇「憂鬱、甲狀腺低下、B12 缺,可逆別漏」。
失智症是認知與譫妄障礙這一章的重頭戲,也是老年精神醫學的核心。它的本質是後天、慢性的認知退化,退到影響日常生活的獨立性。
國考最愛考的是 DSM-5 的診斷準則與六大認知範疇、四大亞型的招牌特徵怎麼分,以及哪些是可逆的「假失智」病因。
診斷準則與六大認知範疇
DSM-5 用認知障礙症取代舊稱的失智症,分成重型與輕型。重型認知障礙症要有一個以上認知範疇的後天退化,並影響日常活動的獨立性,至少需要別人協助複雜的工具性日常活動,例如付帳單、管理藥物。
診斷有幾個門檻。要同時有來自本人、熟悉的人或臨床工作者的認知擔憂,加上客觀測驗低於預期或隨時間退化,兩者缺一不可。此外認知缺損不能只在譫妄期間出現,也不能用其他精神疾病更好地解釋。
六大認知範疇要記熟:複雜注意力(持續、分配、選擇性注意與處理速度)、執行功能(計畫、決策、工作記憶、錯誤修正、抑制、心智彈性)、學習與記憶、語言、知覺-動作、社會認知(辨識情緒、心智理論、病識感)。操作能力(praxis)屬於知覺-動作範疇,不屬於執行功能,這是常考的陷阱。
輕型認知障礙症(MCI)是較輕的程度:測得到認知退化,但不足以損害功能與獨立,也還沒達到失智的準則。要注意 MCI 不一定會進展成失智,認知狀態可能恢復正常,或在正常、MCI、失智之間波動。虛談代表的是記憶障礙。
主要亞型與流行病學
最常見的失智是混合型,約佔 40%,通常是阿茲海默症加上血管性因素;腦血管疾病是阿茲海默症最常見的共病,而腦血管疾病的存在不會降低同時有阿茲海默症的可能。
阿茲海默症約佔 40 到 45%,最常見於 65 歲以上女性,危險因子有年齡、缺乏活動、糖尿病、抽菸、高血壓、肥胖、心血管疾病、憂鬱與睡眠失調,診斷後餘命約 4 到 8 年。它潛隱起病、漸進退化,典型是失憶型,以情節記憶受損為主,早期神經學檢查正常,社會認知到晚期才受損;超過一半的個案行為症狀可能比認知症狀更早出現。
血管性失智約佔 14 到 15%,最常見於 65 歲以上男性,危險因子包括未控制的高血壓、糖尿病、血脂異常、冠心病、心房顫動、抽菸。它常呈階梯式退化(也可能漸進),有腦血管事件後才出現症狀的病史與局部神經徵象。
路易氏體失智與巴金森氏症失智是同一疾病光譜的兩種表現,約佔 4 到 6%,最常見於 70 到 85 歲男性,核心是認知波動、視幻覺、巴金森症狀與快速動眼期睡眠行為障礙。額顳葉失智約佔 1 到 8%,發病年齡較早,以行為或語言變化為主。
四大亞型的臨床鑑別
亞型在疾病早期最好分辨,因為晚期不論病因表現都很像;單靠臨床診斷常無法準確區分。
| 亞型 | 招牌特徵 | 一句鑑別 |
|---|---|---|
| 阿茲海默症 | 潛隱起病、漸進、失憶型、早期無局部徵象 | 慢慢忘、先忘近期 |
| 血管性失智 | 階梯式退化、腦血管事件史、局部神經徵象 | 一階一階掉、有中風史 |
| 路易氏體失智 | 認知波動、視幻覺、巴金森、RBD、早期視空間差 | 忽好忽壞、看到鬼、會抖 |
| 額顳葉失智 | 行為人格變化或語言退化、早發、記憶相對保存 | 個性先變、年紀較輕 |
要記得早期若出現震顫、步態改變、無力、反射異常或單側局部神經徵象,就要想其他診斷、不要當成典型阿茲海默症。少見病因還包括進行性核上麻痺、皮質基底核症候群、庫賈氏病、慢性創傷性腦病變,以及亨丁頓舞蹈症、愛滋、腦外傷、普里昂與物質藥物引起的失智。
影像特徵與可逆病因
影像能幫忙區分亞型。阿茲海默症的 MRI 初期正常,後來出現海馬、杏仁核與顳頂葉萎縮,PET 見後扣帶迴、頂葉與內側顳葉低代謝、但保留運動與視覺皮質。血管性失智的 MRI 見白質疏鬆、腔隙梗塞。
路易氏體失智的 PET 見廣泛低代謝且波及視覺皮質、有「扣帶島」(cingulate island)徵象,澱粉樣 PET 約三分之二陽性。額顳葉失智的 MRI 進展為額葉與前顳葉萎縮,澱粉樣 PET 陰性。混合型的澱粉樣 PET 會因阿茲海默成分而陽性,可幫忙和純血管性失智區分。
有一類「假失智」是可逆的,要記得排除。老年人的憂鬱症、甲狀腺低下、維生素缺乏都可能出現像失智的認知症狀,處理原發問題後可改善。臨床上約三分之一的失智病人在病程中會出現妄想,這也是要評估的行為精神症狀。
