泌尿科 - 腎臟腫瘤

腎臟腫瘤

腎臟血管肌肉脂肪瘤 (Renal Angiomyolipoma, AML)

• 定義與特徵
  • 良性腎臟腫瘤，由 血管、平滑肌 和 脂肪組織 組成。
  • 影像學：
    • 電腦斷層 (CT)：顯示明確的 巨觀脂肪成分，CT值通常在 -20到-80 Hounsfield Unit (HU) 之間，呈現明顯的 低密度。這是診斷AML的關鍵特徵。
    • 超音波 (Ultrasound)：呈現 高回音性 (hyperechoic) 且 均質 (homogeneous) 的實質腫瘤。
  • 診斷：影像學上若腎臟腫塊內明確含有脂肪，幾乎可以確診為AML，通常 不需要進一步的活組織檢查。
• 相關疾病
  • 多數為偶發性。
  • 約 20-50% 與 結節性硬化症 (Tuberous Sclerosis Complex, TSC) 相關，此時常為 多發性且雙側性。
• 臨床表現
  • 多數 無症狀。
  • 腫瘤較大時（通常指 大於4公分），因 破裂出血 或 壓迫，可能引起 腰痛 或 血尿。
  • 若 無症狀 且 大小穩定，可考慮 追蹤觀察。

腎細胞癌 (Renal Cell Carcinoma, RCC)

• 定義與特徵
  • 最常見的 惡性腎臟腫瘤。
  • 通常是腎實質內的腫塊，很少含有巨觀脂肪。
  • 靜脈注射尿路X光攝影 (IVU) 上可能表現為腎臟輪廓的變形或腫塊效應。
  • 超音波 (Ultrasound)：呈現 低回音性 (hypoechoic) 且 不均質 (heterogeneous) 的實質腫瘤，特別是伴有 鈣化 或 壞死，應高度懷疑RCC。
• 診斷與處理
  • 對於影像學高度懷疑RCC，且可手術的實質性腎腫瘤，通常 直接建議手術切除，而 非例行性經皮穿刺切片 (percutaneous biopsy)。
  • 理由：切片存在 偽陰性、腫瘤播種 (tumor seeding) 的風險；手術切除本身兼具診斷與治療效果。
• 危險因子與基因變異
  • 最重要的可控風險因子：抽菸。
  • 長期洗腎 (chronic dialysis) 病人，特別是伴有 後天性囊腫腎病 (acquired cystic kidney disease, ACKD) 者，罹患風險顯著增加。
  • 基因變異：
    • 最常見分子病變：第三對染色體短臂 (chromosome 3p) 變異，尤其是 VHL 基因失活，與 透明細胞型腎細胞癌 (clear cell RCC) 最相關。
    • Von Hippel-Lindau (VHL) 症候群：遺傳性疾病，因 VHL 基因突變，易發生多種腫瘤，包括 透明細胞型腎細胞癌。
• 副腫瘤症候群 (Paraneoplastic Syndrome)
  • 約 20-30% 的RCC病人會出現。
  • 由腫瘤分泌的激素、細胞因子或其他活性物質引起，非直接腫瘤侵犯或轉移。
  • 常見表現：
    • 最常見：紅血球沉降速率 (ESR) 升高、貧血。
    • 其他：紅血球增多症 (polycythemia) (因分泌紅血球生成素)、高血壓 (因分泌腎素)、高鈣血症 (因分泌副甲狀腺素相關蛋白, PTHrP)、肝功能異常 (Stauffer's syndrome)、發燒、體重減輕。
• 預後評估
  • 國際轉移性腎細胞癌資料庫聯盟 (IMDC) 預後評分系統：用於評估 轉移性腎細胞癌 (mRCC) 病人預後。
  • 六個獨立危險因子：
    1. Karnofsky 體能狀態 < 80% (或 ECOG PS > 1)
    2. 從診斷到全身性治療的時間 < 1 年
    3. 血色素 (hemoglobin) 低於正常值下限
    4. 校正後血清鈣 (corrected calcium) 高於正常值上限
    5. 血小板 (platelets) 高於正常值上限
    6. 嗜中性球 (neutrophils) 高於正常值上限
• 腎靜脈及下腔靜脈侵犯
  • RCC 可能侵犯 腎靜脈，形成 腫瘤栓塞 (tumor thrombus) 並延伸至 下腔靜脈 (inferior vena cava, IVC)。
  • 下腔靜脈腫瘤栓塞的臨床表現：主要源於靜脈回流受阻及血栓脫落。
    • 下肢水腫：因下腔靜脈阻塞導致下肢靜脈回流受阻。
    • 肺栓塞 (pulmonary embolism)：腫瘤栓塞脫落隨血流進入肺動脈。
    • 右心房內腫塊：腫瘤栓塞延伸至右心房。
    • 肝功能異常：若栓塞影響肝靜脈回流。
    • 陰囊精索靜脈曲張 (varicocele)：若栓塞影響左側腎靜脈回流。
    • 血尿：是腎細胞癌本身常見症狀，但非下腔靜脈腫瘤栓塞的特有表現，通常是腫瘤侵犯腎臟集合系統或尿路引起。

泌尿上皮癌 (Urothelial Cell Carcinoma)

• 發生部位
  • 可發生在 腎盂、輸尿管、膀胱 或 尿道。
• 臨床表現
  • 最常見症狀：血尿，尤其是 無痛性肉眼可見血尿。
• 影像學特徵
  • 靜脈注射尿路X光攝影 (IVU) 上常表現為 腎盂或腎盞內的填充缺損 (filling defect)，因腫瘤組織阻擋顯影劑填充。
  • 影像表現與AML截然不同，通常不會有脂肪成分。

腎臟淋巴瘤 (Renal Lymphoma)

• 影像學特徵
  • 影像表現與AML截然不同，通常不會有脂肪成分。

腎臟實質腫瘤影像學鑑別診斷

腎臟切片 (Renal Biopsy)

• 併發症
  • 最常見：出血。
  • 可能導致血管損傷，形成以下情況：
    • 動靜脈瘻管 (Arteriovenous Fistula, AVF)：動脈與靜脈直接相通，未經微血管床。
    • 假性動脈瘤 (Pseudoaneurysm)：血管壁受損後，血液流出被周圍組織包圍形成血腫，無完整血管壁。
  • 上述兩種情況均可能引起 血尿，並在血管攝影下呈現典型異常影像。

腎臟移植前的原腎臟切除 (Native Nephrectomy)

• 一般原則
  • 腎臟移植受贈者術前通常 保留 自身原有腎臟。
  • 僅在 特殊適應症 下才需要切除。
• 切除適應症
  • 腎臟腫瘤。
  • 有症狀的多囊腎：如 疼痛、反覆感染、出血、體積過大。
  • 難以控制的嚴重高血壓 (若高血壓可藥物良好控制則不需切除)。
  • 反覆感染 (如結石引起的腎盂腎炎)。
  • 嚴重蛋白尿。
  • 腎血管性高血壓。

腦動脈瘤破裂出血後照護

併發症

• 腦血管痙攣 (Cerebral Vasospasm)：腦動脈瘤破裂出血 後最嚴重併發症，導致腦部血流不足，造成二次傷害。

治療策略

• Triple-H 療法：用於對抗腦血管痙攣，以維持腦部血流灌注。
  • 增加血容量 (Hypervolemia)。
  • 提高血壓 (Hypertension)。
  • 稀釋血液 (Hemodilution)。