耳鼻喉科 - 耳科學與神經耳科學

耳部解剖與生理 (Ear Anatomy & Physiology)

內耳結構與功能

• 耳蝸中階 (Scala Media)
  • 含內淋巴液 (endolymph)，具內耳蝸電位 (endocochlear potential) 約 +80 mV。
  • 此電位主要來自血管紋 (stria vascularis)，其邊緣細胞 (marginal cells) 透過高活性 Na+/K+-ATPase 主動分泌鉀離子，維持內淋巴液的離子平衡與正電位。
• 聽小骨 (Ossicles)
  • 由外至內依序為：錘骨 (malleus) → 砧骨 (incus) → 鐙骨 (stapes)。
  • 錘骨連接鼓膜，鐙骨連接內耳卵圓窗 (oval window)。
• 內聽道 (Internal Auditory Canal, IAC)
  • 內含四條腦神經：面神經 (facial nerve, CN VII)、蝸神經 (cochlear nerve, CN VIII)、上前庭神經 (superior vestibular nerve)、下前庭神經 (inferior vestibular nerve)。
  • 神經相對位置：
    • 前上方：面神經 (CN VII)
    • 前下方：蝸神經 (CN VIII)
    • 後上方：上前庭神經
    • 後下方：下前庭神經

外耳疾病 (External Ear Diseases)

外耳道異物 (Foreign Body in External Auditory Canal)

• 沖洗注意事項：
  • 沖洗前須確認鼓膜完整無破裂。
  • 應使用接近體溫的溫水 (約 37°C)。
  • 禁忌：
    • 吸水膨脹異物 (如植物種子、昆蟲卵、紙團)。
    • 活體昆蟲：應先用油或酒精殺死。
  • 移除後應再次檢查外耳道及鼓膜是否有損傷。

外耳道骨疣 (Exostosis)

• 別稱：衝浪耳 (surfer's ear)。
• 病因：長期反覆接觸冷水刺激外耳道骨膜增生。
• 好發族群：經常游泳、潛水、衝浪者。
• 耳鏡特徵：外耳道壁上有多個表面光滑、質地堅硬的骨性增生，導致耳道狹窄。
• 臨床表現：可能導致聽力下降、耳垢堆積、水不易排出，增加外耳道發炎風險。

黴菌性外耳炎 (Otomycosis)

• 病因：外耳道受到黴菌感染。
• 好發因素：潮濕溫暖環境、長期使用抗生素、免疫力低下。
• 常見病原菌：麴菌屬 (Aspergillus)、念珠菌屬 (Candida)。
• 臨床表現：
  • 主要症狀：搔癢 (pruritus)，常伴隨疼痛。
  • 耳道異物感、悶塞感、聽力下降。
• 耳鏡特徵：外耳道內有白色、黑色、黃色或灰色的棉絮狀、絨毛狀或塊狀分泌物 (黴菌菌絲和孢子團)。

惡性外耳炎 (Malignant Otitis Externa, MOE)

• 定義：侵犯性的外耳道感染，常擴散至顱底骨髓炎 (skull base osteomyelitis)。
• 好發族群：糖尿病患者、免疫功能低下者、老年人。
• 最常見致病菌：綠膿桿菌 (Pseudomonas aeruginosa)。
• 臨床表現：
  • 持續性劇烈耳痛、耳漏、肉芽組織形成。
  • 感染擴散可能導致：腮腺炎 (parotitis)、牙關緊閉。
  • 顱神經麻痺：最常影響顏面神經 (facial nerve, CN VII)。
• 診斷：結合臨床症狀、影像學檢查 (CT/MRI) 和細菌培養。
• 治療：
  • 長期靜脈注射抗生素。
  • 可能需要手術清創。
  • 治療期間應避免水進入耳內。

中耳疾病 (Middle Ear Diseases)

急性中耳炎 (Acute Otitis Media, AOM)

• 定義：中耳腔的細菌或病毒感染，常發生於兒童，通常是上呼吸道感染（感冒）後，病原體經由耳咽管進入中耳腔引起感染發炎。
• 常見致病菌：
  1. 肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae)
  2. 嗜血桿菌 (Haemophilus influenzae)
  3. 卡他莫拉菌 (Moraxella catarrhalis)
  • 綠膿桿菌 (Pseudomonas aeruginosa) 最不常見。
• 臨床表現：耳痛 (Otalgia)、發燒、聽力下降、耳悶脹感。幼兒可能表現為煩躁不安、食慾不振。
• 耳鏡特徵：
  • 鼓膜發紅充血 (Erythema and hyperemia)。
  • 鼓膜膨出 (Bulging of tympanic membrane)，尤其後上象限，表示中耳腔有積液或積膿，是診斷AOM的決定性特徵。
  • 光錐 (Light reflex) 消失或變形。
  • 鼓膜解剖標誌模糊或消失 (如錘骨柄)。
  • 鼓膜活動度下降 (Decreased mobility)。
  • 有時可見鼓膜穿孔伴隨膿液流出。
• 治療：
  • 首選抗生素：Amoxicillin (安蒙西林)。
  • 若 Amoxicillin 治療 72 小時無改善，考慮更換為廣效性抗生素。
  • 口服類固醇：有時用於中耳積水。

積液性中耳炎 (Otitis Media with Effusion, OME)

• 定義：中耳腔有積液，但無急性感染症狀。
• 兒童處理指引 (美國)：
  • 建議密切觀察3 個月。
  • 若積液持續且影響聽力，才考慮進一步聽力測試或手術。
• 耳鏡特徵：鼓膜通常完整且內陷，可見液平面或氣泡。
• 鼓室圖 (Tympanogram)：最可能為 Type B (平坦型)。
• 病因：耳咽管阻塞導致中耳腔通氣不良。

慢性中耳炎 (Chronic Otitis Media, COM)

• 定義：中耳腔和乳突腔慢性發炎，病程超過 6 週 (或鼓膜穿孔持續超過三個月)。
• 臨床表現：
  • 鼓膜穿孔 (Tympanic membrane perforation)。
  • 反覆或持續性耳漏 (Recurrent or persistent otorrhea)。
  • 傳導性聽力損失 (Conductive Hearing Loss)。
  • 可能伴隨膽脂瘤 (Cholesteatoma) 或鼓膜內陷。
• 常見致病菌：
  • 綠膿桿菌 (Pseudomonas aeruginosa)：最常見。
  • 金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)。
  • 肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae) 最不常見。
• 治療：
  • 抗生素耳滴劑：Quinolone 類抗生素 (如 Ciprofloxacin, Ofloxacin) 最適合。Aminoglycoside 類抗生素具潛在耳毒性。
  • 鼓室成型術 (Tympanoplasty)：
    • Type I (Myringoplasty)：僅修補鼓膜，聽小骨鏈完整且功能正常。
    • Type III (Columella tympanoplasty)：鼓膜穿孔，錘骨和砧骨受損或缺失，但鐙骨頭 (head of stapes) 完整。

膽脂瘤 (Cholesteatoma)

• 定義：中耳或乳突腔內異常生長的角質化鱗狀上皮 (keratinizing squamous epithelium)，會侵蝕周圍骨質。
• 典型症狀：長期、反覆惡臭耳漏、傳導性聽力損失。
• 影像學特徵 (HRCT)：中耳腔或乳突腔內軟組織密度塊，合併周圍骨質侵蝕。
• 類型：
  • 先天性膽脂瘤 (Congenital Cholesteatoma)：
    • 病因：胚胎發育時殘留的上皮細胞團塊 (epithelial rests)。
    • 診斷標準：鼓膜完整無缺、中耳腔內有珍珠白色腫塊、無耳漏/鼓膜穿孔/耳部手術病史、無中耳炎病史。
  • 原發性後天性膽脂瘤 (Primary Acquired Cholesteatoma)：
    • 病因：耳咽管功能不良導致耳膜局部內陷，形成深層凹陷袋 (retraction pocket)。
  • 繼發性後天性膽脂瘤 (Secondary Acquired Cholesteatoma)：因鼓膜穿孔後外耳道上皮細胞長入中耳腔。
  • 耳道膽脂瘤 (External Auditory Canal Cholesteatoma)：
    • 特徵：外耳道骨壁被脫落的角質上皮細胞 (keratinizing squamous epithelium) 堆積物侵蝕。
    • 臨床表現：耳痛、耳漏、聽力下降 (傳導性聽損)、耳鳴。
• 手術：
  • 目標：徹底清除膽脂瘤，重建聽力。
  • 鐙骨切除術 (stapedectomy) 最不可能用於膽脂瘤手術。

耳硬化症 (Otosclerosis)

• 定義：中耳骨質異常增生，最常影響鐙骨 (stapes)，導致鐙骨固定。
• 耳鏡特徵：Schwartze 徵象：鼓膜後方岬角 (promontory) 處可見紅色或粉紅色斑塊。
• 鼓室圖 (Tympanogram)：可能為 Type As (淺波峰型)。
• 治療：鐙骨切除術 (stapedectomy)。

急性乳突炎 (Acute Mastoiditis)

• 定義：通常是急性中耳炎的併發症，感染從中耳擴散至乳突氣房。
• 影像學特徵：乳突氣房內積液、黏膜增厚，嚴重時可見骨質破壞。MRI T2加權影像會顯示乳突氣房內高訊號。

聽力學檢查 (Audiological Tests)

純音聽力圖 (Pure Tone Audiogram)

• 傳導性聽力損失 (Conductive Hearing Loss, CHL)：
  • 定義：外耳或中耳傳導路徑問題。
  • 聽力圖特徵：氣導聽力閾值升高，骨導聽力閾值正常，存在顯著氣骨導差距 (air-bone gap) (>10-15 dB)。
• 感音神經性聽力損失 (Sensorineural Hearing Loss, SNHL)：
  • 定義：內耳或聽神經受損。
  • 聽力圖特徵：氣導和骨導聽力閾值同時升高，無或僅小氣骨導差距。
• 混合性聽力損失 (Mixed Hearing Loss)：
  • 定義：同時存在傳導性和感音神經性成分。
  • 聽力圖特徵：氣導和骨導聽力閾值均升高，且存在氣骨導差距，但骨導聽力閾值也差於正常範圍。

韋伯氏試驗 (Weber Test)

• 傳導性聽力損失：聲音偏向聽力較差 (有傳導性損失) 的那一側。
• 感音神經性聽力損失：聲音偏向聽力較好 (無感音神經性損失) 的那一側。

林內氏試驗 (Rinne Test)

• 正常聽力或感音神經性聽力損失：氣導優於骨導 (Rinne positive)。
• 傳導性聽力損失：骨導優於氣導 (Rinne negative)。

鼓室圖 (Tympanometry)

• 定義：測量鼓膜在不同外耳道壓力下的聲導納。
• 分類 (Jerger classification)：
  • Type A：正常。
  • Type As：淺波峰型 (如耳硬化症、鼓膜增厚)。
  • Type Ad：深波峰型 (如聽小骨斷裂、萎縮性鼓膜)。
  • Type B：平坦型 (如中耳積液 (Otitis Media with Effusion, OME)、鼓膜穿孔、外耳道被耳垢完全阻塞)。
  • Type C：負壓型 (如耳咽管功能不良)。

聽性腦幹反應 (Auditory Brainstem Response, ABR)

• 聽神經瘤會導致第五波 (wave V latency) 潛時延長。

聽力損失類型與疾病 (Types of Hearing Loss & Related Diseases)

突發性感音神經性聽力損失 (Sudden Sensorineural Hearing Loss, SSNHL)

• 定義：在72 小時內，連續三個頻率的聽力閾值下降至少30 分貝 (dB)，且為感音神經性聽力損失。
• 病因：約 90% 為原發性 (idiopathic)。
• 好發年齡：通常好發於中老年人。
• 伴隨症狀：耳鳴 (tinnitus)、耳悶塞感、眩暈。
• 預後因子：
  • 較好預後：年齡較輕、聽力損失程度較輕、低頻聽力損失、無眩暈者。
• 治療：
  • 黃金期：發病後兩週內。
  • 主要治療：類固醇 (steroids) (口服、靜脈注射或耳內注射)。
  • 輔助治療：高壓氧治療 (Hyperbaric Oxygen Therapy, HBOT)。

噪音性聽力損失 (Noise-Induced Hearing Loss, NIHL)

• 特徵：感音神經性聽力損失，典型頻率凹陷 (notch) 發生在 3-6 kHz 之間，尤其以 4 kHz 最為典型。

老年型聽力退化 (Presbycusis)

• 定義：隨年齡增長發生的漸進性、雙側對稱性感音神經性聽力損失。
• 特徵：從高頻聽力開始下降。
• 臨床表現：語音辨識度變差 (尤其在嘈雜環境中)。
• 性別差異：同年齡男性通常比女性有更嚴重的聽力退化。

眩暈疾病 (Vertigo Diseases)

梅尼爾氏症 (Meniere's Disease)

• 病理機轉：內耳淋巴水腫 (endolymphatic hydrops)。
• 典型症狀 (三聯徵)：
  1. 反覆發作的眩暈。
  2. 波動性聽力損失 (通常是低頻)。
  3. 耳鳴和耳脹感。
• 最常合併聽力損失的眩暈疾病。

其他眩暈疾病

• 良性陣發性姿勢性眩暈 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo, BPPV)：耳石脫落引起，不伴隨聽力損失或耳鳴。
• 前庭神經炎 (Vestibular Neuritis)：前庭神經發炎，不伴隨聽力損失或耳鳴。
• 前庭性偏頭痛 (Vestibular Migraine)：
  • 盛行率：僅次於 BPPV 的第二常見的眩暈原因。
  • 診斷標準：至少五次中度或重度前庭症狀發作，目前或過去有偏頭痛病史，至少一半的前庭發作伴有偏頭痛特徵。
  • 通常不伴隨聽力損失或耳鳴。

聽神經瘤 (Acoustic Neuroma / Vestibular Schwannoma)

• 更精確名稱：前庭神經鞘瘤 (vestibular schwannoma)，起源於前庭神經的許旺氏細胞。
• 常見症狀：
  • 單側或非對稱性感音型聽力損失。
  • 單側耳鳴。
  • 眩暈或平衡失調。
• 顏面神經麻痺 (Facial nerve palsy)：不常見。
• 聽力檢查結果：
  • 語音辨識度 (speech discrimination)：不成比例地顯著下降。
  • 聽性腦幹反應 (ABR)：患側波形潛時延長。
• 篩檢工具：純音及語音聽力檢查。
• 確診黃金標準：腦幹聽覺誘發電位 (BAEP) 和核磁共振 (MRI)。

人工耳蝸 (Cochlear Implants)

• 作用機制：透過植入耳蝸內的電極，直接刺激螺旋神經節細胞 (spiral ganglion cells)。
• 適用對象：重度至極重度感音神經性聽力損失，傳統助聽器效果不佳者。
• 國內個案數最多：習語前失聰之雙側重度感音性聽力損失嬰幼兒。
• 語音辨識度影響因素：
  • 習語後失聰之成人：語音辨識度通常最好。
  • 習語前失聰之成人：語音辨識度通常最差。

耳毒性藥物 (Ototoxic Drugs)

• 定義：藥物對內耳造成損害。
• 常見耳毒性藥物：
  • 阿斯匹靈 (aspirin)：高劑量引起可逆性耳鳴和聽力喪失。
  • 呋塞米 (furosemide)：可能引起暫時性或永久性聽力喪失。
  • 順鉑 (cisplatin)：化療藥物，具明顯耳毒性。
  • 胺基醣苷類抗生素 (Aminoglycosides)。
• 最不常造成耳毒性：乙醯胺酚 (acetaminophen)。

鼻咽癌相關耳部症狀 (Nasopharyngeal Carcinoma related Ear Symptoms)

• 鼻咽癌 (Nasopharyngeal Carcinoma, NPC)：
  • 好發地區：亞洲地區，特別是華人。
  • 病理生理學：腫瘤阻塞同側耳咽管 (Eustachian tube) 開口，導致單側中耳積液 (unilateral serous otitis media)。
  • 臨床表現：
    • 頸部淋巴結腫大 (頸部腫塊)。
    • 鼻部症狀：鼻塞、流鼻血。
    • 耳部症狀：單側耳鳴、耳朵悶塞感、聽力下降 (因中耳積液)。
    • 顱神經症狀：若腫瘤侵犯顱底，可能導致複視、面部麻木等。
  • 影像學特徵 (MRI)：
    • 最佳影像工具：MRI。
    • 鼻咽部有顯影增強的腫塊。
    • 同側乳突氣室或中耳腔內有液體積聚。
    • 常伴隨頸部淋巴結轉移。
    • T1WI上通常與肌肉等訊號或稍低訊號，T2WI上通常為高訊號。
    • 注射顯影劑後，腫瘤會呈現明顯的強化。
  • 診斷工具：MRI。
  • 警示：成年人若出現單側中耳積液，務必高度懷疑鼻咽癌，需進一步檢查鼻咽部。
• 耳鳴 (Tinnitus)：是多種耳部疾病的常見症狀。

神經系統感染相關病變 (Neurological Impairment in Infections)

• 導致末梢神經病變的感染症：
  • 痲瘋病 (Leprosy)：與神經損傷有非常直接且普遍的關聯。
  • 白喉病 (Diphtheria)：與神經損傷有非常直接且普遍的關聯。
  • 愛滋病 (AIDS)：與神經損傷有非常直接且普遍的關聯。
  • B型肝炎 (Hepatitis B)：相關的末梢神經病變通常是免疫介導的間接作用，發生率或直接性不如其他三者，因此被認為是最不會或最不直接引起末梢神經病變。