呼吸系統疾病核心精華
間質性肺病 (Interstitial Lung Disease, ILD)
特發性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)
- 定義:ILD 中最常見且預後最差,病理模式為常見間質性肺炎 (Usual Interstitial Pneumonia, UIP)。
- 臨床表現:漸進性乾咳、運動時呼吸困難,病程常為慢性進行性。兩側下肺葉可聞及 fine crackles (爆裂音),常伴隨杵狀指 (clubbing finger)。
- 診斷與檢查:
- 肺功能檢查 (PFT):限制性通氣功能障礙 (總肺容量 (TLC) 下降),FEV1/FVC 比值正常或輕微上升,氣體瀰散量 (DLCO) 顯著下降。
- 高解析度電腦斷層 (HRCT):典型特徵為肺部周邊和基底部的網狀陰影 (Reticulation)、牽引性支氣管擴張 (Traction bronchiectasis/bronchioloectasis) 及 蜂窩肺 (Honeycombing)。
- 治療:pirfenidone 和 nintedanib 能有效減緩肺功能下降的速度。
常見間質性肺炎 (Usual Interstitial Pneumonia, UIP)
- 定義:特發性肺纖維化 (IPF) 的病理模式。
- 高解析度電腦斷層 (HRCT) 典型特徵:
- 網狀陰影 (Reticulation):肺部纖維化形成的網狀或線狀陰影,通常位於肋膜下 (subpleural) 和基底部 (basal)。
- 牽引性支氣管擴張 (Traction bronchiectasis/bronchioloectasis):周圍肺組織纖維化收縮導致支氣管或細支氣管擴張。
- 蜂窩肺 (Honeycombing):晚期纖維化表現,形成多個囊狀空腔,大小約3-10 mm,通常堆疊在一起,是 UIP 的診斷性特徵。
- 分佈特點:這些特徵通常分佈在肺部周邊和基底部。
- 非典型表現:微小結節 (Micronodules) 通常與過敏性肺炎 (hypersensitivity pneumonitis)、塵肺症 (pneumoconiosis) 或瀰漫性細支氣管炎 (diffuse panbronchiolitis) 等疾病相關。
塵肺症 (Pneumoconiosis)
| 疾病名稱 | 病因 | 肺癌風險 | 自體免疫疾病相關 | 影像學特徵 | 感染風險 |
|---|---|---|---|---|---|
| 矽肺症 (Silicosis) | 吸入二氧化矽 (silica) | 高 (特別是腺癌) | 易 (如硬皮症) | 肺門淋巴結「蛋殼狀鈣化」 | 高 (肺結核、非結核性分枝桿菌) |
| 煤礦工人塵肺症 (CWP) | 吸入煤塵 | 較矽肺症低,但仍略高於常人 | 較少 | 肺門淋巴結鈣化較不常見或型態不同 | 較矽肺症低,但仍可能發生結核或黴菌感染 |
石綿肺症 (Asbestosis)
- 定義與病因:長期吸入 石綿纖維 導致的慢性肺部瀰漫性纖維化,主要影響肺間質,導致呼吸急促。
- 相關癌症風險:罹患肺癌風險顯著增加,且與惡性間皮細胞瘤 (Mesothelioma) 高度相關。
- 肺功能檢查 (PFT) 特徵:限制性通氣功能障礙 (肺容量下降,FEV1/FVC 比值正常或甚至增加),氣體瀰散量 (DLCO) 下降。
過敏性肺炎 (Hypersensitivity Pneumonitis, HP)
- 定義:又稱外因性過敏性肺泡炎 (Extrinsic Allergic Alveolitis),是一種免疫介導的肺部疾病,涉及第三型和第四型過敏反應。
- 病因:反覆吸入有機粉塵、化學物質、微生物等特定過敏原 (如鳥類排泄物、黴菌、細菌產物)。
- 臨床表現:咳嗽、呼吸急促、發燒、胸悶,通常在接觸過敏原後數小時到數天內出現。
- 影像學檢查:常見兩側肺野的毛玻璃病灶 (ground-glass opacities) 或小結節。
- 診斷:支氣管鏡肺泡灌洗術 (BAL) 檢查常發現淋巴球增多 (lymphocytosis),特別是 CD8+ T 細胞比例增加。
類肉瘤病 (Sarcoidosis)
- 定義:一種全身性肉芽腫疾病,特徵是多個器官出現非乾酪性肉芽腫 (noncaseating granuloma)。
- 致病機轉:與 T淋巴球 和 巨噬細胞 異常活化有關,特別是 CD4 T細胞 在病灶處大量聚集。
- 臨床表現:
- 肺部:最常受影響,通常表現為兩側肺門淋巴結腫大 (bilateral hilar lymphadenopathy)。
- 血清指標:急性期血清中血管張力素轉化酶 (ACE) 活性升高。
- 診斷:支氣管鏡肺泡灌洗術 (BAL) 檢查可發現淋巴球數目和比例增高,且 CD4/CD8 比例上升。
藥物引起嗜酸性粒細胞性肺炎 (Drug-induced Eosinophilic Pneumonia)
- 臨床表現:咳嗽、發燒、呼吸急促,胸部X光或CT顯示兩側肺野浸潤。
- 鑑別診斷關鍵:血液檢查顯示嗜酸性粒細胞增多症 (eosinophilia) (比例 >25%),支氣管肺泡灌洗術 (BAL) 發現嗜酸性粒細胞比例顯著升高。
- 常見致病藥物:非類固醇消炎止痛藥 (NSAID)、抗生素、抗癲癇藥物等。
- 不相關檢查:抗嗜中性白血球細胞質抗體 (ANCA)、血清抗 IgE (serum anti-IgE)。
阻塞性睡眠呼吸中止症 (Obstructive Sleep Apnea, OSA)
定義與診斷標準
- 診斷工具:睡眠多項生理檢查 (polysomnography, PSG)。
- 呼吸事件定義:
- 呼吸中止 (Apnea):口鼻氣流停止或減少 >90%,持續至少 10 秒。
- 呼吸淺慢 (Hypopnea):口鼻氣流減少 30-90%,持續至少 10 秒,並伴隨血氧飽和度下降 (≥3%) 或微覺醒 (arousal)。
- 呼吸中止-呼吸淺慢指數 (Apnea-Hypopnea Index, AHI):每小時呼吸中止和呼吸淺慢事件的總和。
- 診斷標準:AHI ≥ 5 events/hour 且有相關症狀 (如白天嗜睡、打鼾、夜間窒息感),或 AHI ≥ 15 events/hour。
治療
- 首選治療:連續性陽壓呼吸器 (Continuous Positive Airway Pressure, CPAP)。
肋膜積水 (Pleural Effusion)
肋膜積水分類與鑑別診斷
| 分類 | 成因 | 外觀 | 關鍵檢測結果 |
|---|---|---|---|
| 漏出液 (Transudate) | 全身性因素:心衰竭、肝硬化、腎病症候群 | 清澈 | 蛋白和LDH含量較低。 |
| 滲出液 (Exudate) | 局部肋膜或肺部疾病:感染 (肺炎、結核)、惡性腫瘤、肺栓塞、乳糜胸 | 可能混濁 | 蛋白和LDH含量較高。 |
| 結核性肋膜積水 | 對結核菌抗原的過敏反應 | 可能混濁 | 淋巴球佔優勢,腺苷脫氨酶 (ADA) 活性升高 (>40-50 U/L),葡萄糖濃度可能降低。確診常需肋膜活檢。 |
| 惡性肋膜積水 | 惡性腫瘤 | 可能混濁 | 葡萄糖濃度可能正常或降低,LDH 升高。 |
| 乳糜胸 (Chylothorax) | 淋巴管破裂,常見原因為胸腔創傷 (特別是胸腔手術,如食道切除術、心臟手術) 或腫瘤壓迫、感染。 | 乳白色 | 甘油三酯 (triglyceride) 濃度高 (>110 mg/dL),膽固醇濃度相對較低。屬於滲出液。 |
| 血胸 (Hemothorax) | 肋膜腔內有血液積聚 | 血色 | 肋膜液中血紅素濃度至少為周邊血液血紅素濃度的一半。 |
乳糜胸治療
- 保守治療:低脂飲食、全靜脈營養、胸管引流。
- 侵入性治療:胸管栓塞或手術結紮。
肺栓塞 (Pulmonary Embolism, PE)
定義與危險因子
- 定義:指肺動脈被血栓或其他物質阻塞,導致肺部血流受阻,引起急性右心室衰竭和呼吸循環功能障礙。
- 靜脈血栓栓塞 (venous thromboembolism, VTE) 包括深部靜脈栓塞 (deep vein thrombosis, DVT) 和肺栓塞 (pulmonary embolism, PE)。
- 急性肺栓塞 (acute pulmonary embolism, PE) 是指肺部動脈被血栓阻塞,常源於 深部靜脈栓塞 (DVT)。
- 危險因子:
- 肥胖 (如BMI 41為重要危險因子)、長途飛行、長期臥床、手術、外傷、長時間不動、懷孕、口服避孕藥等。
- 持續性(不可逆性)危險因子:活動性癌症、遺傳性凝血功能異常、慢性發炎性疾病等。
- 無可確認危險因子 (unprovoked VTE)。
臨床表現與身體檢查
- 典型症狀:急性呼吸困難、胸痛、暈厥、心悸。
- 身體檢查:常有 心跳過速 (tachycardia)、呼吸過速 (tachypnea)、低血氧 (hypoxemia)、低血壓。
診斷性檢查與評估
- Wells' clinical prediction rule:評估PE臨床機率。
- D-dimer test:極高敏感度,陰性結果可有效排除PE。陽性結果專一性較低,但極高 D-dimer 值 (如20 mg/L FEU) 提示血栓形成與溶解活躍,是PE的重要篩檢指標。
- 動脈氣體分析 (ABG):常見 呼吸性鹼中毒 (respiratory alkalosis) 伴隨 低氧血症 (hypoxemia)。
- 心臟生物標記:
- NT-proBNP 升高:表示右心室壓力負荷或功能障礙。
- Troponin T 輕微升高:可能反映右心室缺血或損傷 (若正常可排除急性心肌梗塞)。
- 肝功能異常:ALT 升高可能與右心衰竭導致的肝臟淤血有關。
- 心電圖 (ECG) 在PE中的表現:最常見的是竇性心搏過速。其他可能出現的特徵包括S1Q3T3模式、右束支傳導阻滯、右心室肥大徵象、右胸導程T波倒置等,這些都反映右心室壓力負荷增加。
- 確診黃金標準:電腦斷層肺動脈血管攝影 (Computed Tomography Pulmonary Angiography, CTPA),能直接顯示肺動脈內的血栓。
- 鑑別診斷:急性心肌梗塞 (Troponin T會升高)、心臟衰竭 (NT-proBNP會升高,但D-dimer通常不會如此高)、肺炎等。
嚴重肺栓塞 (Massive PE)
- 會導致右心室 (right ventricle, RV) 擴張、功能衰竭,最終導致心輸出量下降,引發心因性休克和死亡。
治療
- 抗凝劑治療:經靜脈或皮下注射的抗凝劑 (如低分子量肝素, LMWH) 應與口服抗凝劑同時開始,並持續使用直到國際標準化凝血酶原時間比值 (INR) 達到治療範圍 (2.0~3.0) 至少24小時。
社區型肺炎 (Community-Acquired Pneumonia, CAP)
定義與危險因子
- 定義:在醫院外或住院不超過 48 小時內發生的急性肺實質感染。
- 危險因子:年齡 > 65 歲、長期吸菸史、慢性疾病。
臨床表現與診斷
- 症狀:劇烈咳嗽、咳黃痰、呼吸喘促、發燒。
- 影像學:胸部X光顯示大葉性浸潤 (lobar infiltration) 伴或不伴肋膜積液,是典型細菌性肺炎的表現,尤其常見於肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae) 菌血症。
- 微生物學:
- 痰液檢查:大量白血球、革蘭氏陽性雙球菌 (肺炎鏈球菌典型形態)。
- 致病菌鑑別:肺炎鏈球菌最常見。吸入性肺炎通常由口腔厭氧菌引起。銅綠假單胞菌通常見於免疫功能低下、支氣管擴張症、囊性纖維化或長期住院患者。
肺炎類型比較
| 特徵 | 典型細菌性肺炎 (Typical Bacterial Pneumonia) | 非典型肺炎 (Atypical Pneumonia) |
|---|---|---|
| 常見病原體 | 肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae)、金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)、肺炎克雷伯氏菌 (Klebsiella pneumoniae) 等 | 黴漿菌 (Mycoplasma pneumoniae)、披衣菌 (Chlamydophila pneumoniae)、退伍軍人菌 (Legionella pneumophila) 等 |
| 症狀嚴重度 | 較急性且嚴重,常伴有高燒、寒顫、咳膿痰 | 相對較輕微,可有咳嗽、發燒、呼吸急促、胸悶 |
| 白血球計數 | 常顯著升高 | 通常正常或僅輕微升高 |
| 胸部X光表現 | 大葉性浸潤 (lobar infiltration),常伴或不伴肋膜積液 | 可能比臨床症狀嚴重 |
嚴重程度評估與處置:CURB-65
- 目的:評估 CAP 病人嚴重程度及預後風險,決定是否需住院。
- 評分項目 (每項 1 分):
- Confusion (意識混亂)
- Urea (血中尿素氮) > 7 mmol/L (或 > 19 mg/dL / > 20 mg/dL)
- Respiratory rate (呼吸頻率) ≥ 30 次/分
- Blood pressure (血壓) 收縮壓 < 90 mmHg 或 舒張壓 ≤ 60 mmHg
- Age 65 or older (年齡 ≥ 65 歲)
- 分數解釋與處置建議:
- 0-1 分:低風險,可考慮門診治療。
- 2 分:中度風險,建議住院治療。
- 3-5 分:高風險,建議住院治療,可能需入住加護病房 (ICU)。
- 併發症管理:若有肋膜積液,需進一步檢驗以排除膿胸 (empyema) 或其他併發症。
治療與追蹤
- 有效抗生素治療下,臨床症狀通常在數天內開始緩解。
- 胸部 X 光病灶消退速度較慢,通常需要數週到數月才能完全消失。
- 住院治療的重症患者,死亡率相對較高。
- 肺炎病灶若在相同部位反覆出現或持續不癒,應警惕是否有潛在的阻塞性病變,如肺癌。
肺膿瘍 (Lung Abscess)
- 定義:肺組織壞死形成含有膿液的腔室。
- 最常見原因:吸入性 (aspiration),尤其見於意識不清、吞嚥困難或口腔衛生不良的病人。
- 病灶位置:吸入性肺膿瘍病灶通常與重力相關,常見於:右肺下葉後段、右肺上葉後段、左肺下葉後段。
- 致病菌:常為口腔厭氧菌等多種微生物 (polymicrobial infection)。
- 治療:長時間抗生素治療。若抗生素治療無效或有併發症,可能需手術引流或切除。
肺癌 (Lung Cancer)
影像學表現與診斷
- 常見表現:肺部實質內的腫塊 (mass) 或結節 (nodule)。
- 鈣化型態:
- 良性鈣化:通常為中央型 (central)、層狀 (laminated)、爆米花狀 (popcorn)、瀰漫性 (diffuse) 或均勻實心 (solid)。
- 惡性鈣化:通常是偏心 (eccentric) 或點狀 (punctate)。
- 結節型態:毛玻璃狀結節 (ground-glass nodule) 和部分實質結節 (part-solid nodule) 惡性機率較高,尤其是部分實質結節。
- 其他特徵:腫塊可能具有不規則邊緣、分葉狀 (lobulated) 或毛刺狀 (spiculated) 邊緣。
- 相關發現:可能伴隨淋巴結腫大或肋膜積液。
- 診斷工具:胸部X光 (chest X-ray)、電腦斷層 (CT)。
非小細胞肺癌 (NSCLC) 治癒性切除禁忌症
- 腫瘤局部侵犯過廣或病患身體狀況不佳。
- 上腔靜脈症候群 (SVCS):通常表示腫瘤已侵犯或壓迫到上腔靜脈,意味著手術難以達到 R0 切除。
- 其他手術禁忌症:心肺功能嚴重不足、廣泛的縱膈腔淋巴結轉移 (N2 或 N3)、腫瘤侵犯到心臟、大血管、氣管隆突等無法切除的重要結構。
支氣管擴張症 (Bronchiectasis)
- 定義:肺部支氣管的永久性、異常擴張和破壞,導致慢性感染和痰液堆積。
- 臨床表現:特徵是慢性咳嗽、大量濃痰,急性惡化時症狀加重,並可能出現喘鳴聲 (wheezing)。
- 治療:
- 清除呼吸道分泌物:物理治療 (如拍痰、姿位引流)、化痰劑 (mucolytics)。
- 控制感染:急性惡化時使用抗生素。
- 支氣管擴張劑:有助於改善氣道阻塞。
- 手術治療:對於局限性病變,且反覆感染、藥物治療無效、或有大咯血等併發症時。
氣喘 (Asthma)
- 定義:一種慢性氣道發炎疾病,治療核心為控制發炎。
- 藥物治療:
- 吸入性類固醇 (Inhaled Corticosteroids, ICS):最有效且最重要的長期控制藥物。
- 支氣管擴張劑 (Bronchodilators):主要用於緩解症狀。
- 治療升階 (Step Up Therapy):當病人症狀頻繁、肺功能顯著下降且對支氣管擴張劑反應不佳時,表示氣喘控制不佳,需要升階治療。
慢性阻塞性肺病 (COPD)
- 危險因子:長期吸菸史是主要危險因子。
- 臨床表現:慢性咳嗽、咳痰、呼吸困難。
- 急性惡化:通常由感染引起,症狀加重,包括咳嗽、黃色濃痰及喘鳴聲 (wheezing)。
肺結核 (Pulmonary Tuberculosis, PTB)
- 病因:由結核分枝桿菌 (Mycobacterium tuberculosis) 引起的慢性感染性疾病,常侵犯肺部。
- 臨床症狀:慢性咳嗽、咳痰、咳血、發燒、夜間盜汗、體重減輕等。
- 典型X光表現:
- 肺尖或上肺葉的浸潤、結節或空洞 (cavitation)。
- 空洞性病灶 (cavitation) 是經典表現,尤其在再活化性結核 (reactivation TB) 中常見,表示組織壞死和排出,具有高度傳染性。
- 淋巴結腫大、胸膜積液。
- 粟粒性結核 (miliary tuberculosis) 則表現為瀰漫性小結節。
急性心臟衰竭 (Acute Heart Failure)
- 臨床表現:主要症狀是呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難。
- 肺部聽診:通常是濕囉音 (rales/crackles)。
- 心因性氣喘 (Cardiac Asthma):少數情況下可引起喘鳴聲 (wheezing),但黃色濃痰不常見。
慢性呼吸困難 (Chronic Dyspnea) 的主要原因
- 通常涉及心肺系統、神經肌肉系統或胸廓結構的嚴重功能障礙。
- 重度脊柱後側彎 (kyphoscoliosis):嚴重的胸廓畸形會限制肺部擴張,導致限制性通氣障礙,進而引起慢性呼吸困難。
- 運動神經元疾病 (motor neuron disease, MND),如肌萎縮性脊髓側索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS):會導致呼吸肌無力,進而引起慢性呼吸困難和呼吸衰竭。
- 肺高壓 (pulmonary hypertension):肺血管壓力升高會增加右心負荷,導致心輸出量受限和肺部血流動力學異常,引起進行性呼吸困難。
- 肺部良性腫瘤,如錯構瘤 (hamartoma):除非腫瘤非常大或位於關鍵位置,通常是無症狀或症狀輕微,不會是慢性呼吸困難的主要原因。
酸鹼平衡失調
呼吸性鹼中毒 (Respiratory Alkalosis)
- 定義:因過度換氣 (hyperventilation) 導致過多 二氧化碳 (CO2) 排出,使血液中 二氧化碳分壓 (PaCO2) 下降,pH 值上升。
- 常見原因:中樞神經刺激(如疼痛、焦慮、發燒、水楊酸鹽中毒初期)、缺氧(如高山症、肺栓塞)、代謝性酸中毒的代償、懷孕。
呼吸性酸中毒 (Respiratory Acidosis)
- 定義:因呼吸抑制或通氣不足導致 二氧化碳滯留,使血液中 二氧化碳分壓 (PaCO2) 上升,pH 值下降。
- 常見原因:嗎啡 (morphine) 類鴉片藥物 等中樞神經抑制劑、慢性阻塞性肺病 (COPD) 急性惡化。
- 代償:若為慢性,HCO3- 會代償性升高。
肋骨骨折 (Rib Fracture)
併發症
- 主要風險族群:老年人因骨質疏鬆,肋骨骨折風險較高。
- 肺部併發症:
- 肺炎 (Pneumonia):是老年人肋骨骨折後最常見且最嚴重的併發症之一,可能導致呼吸衰竭甚至死亡。機轉為劇烈疼痛導致病人不敢深呼吸、不敢咳嗽,造成痰液積聚和肺部通氣不足。
- 氣胸 (Pneumothorax)、血胸 (Hemothorax)。
高山肺水腫 (High-altitude Pulmonary Edema, HAPE)
- 定義:高海拔疾病中較嚴重的一種,主要特徵是肺部血管收縮反應過度,導致肺動脈壓力異常升高,進而使肺部微血管通透性增加,液體滲漏到肺間質和肺泡,造成肺水腫。
- 誘發因素:缺氧是主要誘發因素。任何會加重缺氧或增加肺血管壓力的情況,都會增加HAPE的風險。
- 危險因子:快速爬升、劇烈運動、個人體質易感性、使用抑制呼吸的藥物(如安眠藥)。
胸腔超音波 (Thoracic Ultrasound)
- 優勢:
- 能穿透液體和軟組織,對肋膜腔積液 (pleural effusion) 診斷和引流有極高價值。
- 能快速評估肺滑動 (lung sliding) 和 B-lines,對氣胸 (pneumothorax) 和肺水腫 (pulmonary edema) 有幫助。
- 能觀察橫膈膜 (diaphragm) 的運動,評估膈神經麻痺 (phrenic nerve palsy)。
- 無輻射、可床邊操作。
- 限制:
- 超音波無法穿透空氣和骨骼。
- 對於深層的肺實質病變,或被骨骼和空氣阻擋的病變,診斷價值有限。
- 縱膈腔 (mediastinum) 由於骨骼結構和肺部包圍,超音波很難有效穿透並清晰成像。
